1岁孩子EB病毒感染引起的噬血细胞综合症

感谢有你

       2020.2月中旬，孩子过十几天就一岁了，刚开始是四只有点红色的皮屑，去看了一下说涂点药就好了，过了三四天就开始发烧了，而且反复，四肢有点像红色的疹子，去医院，医生说可能是幼儿急疹，几天就好了，不过两天了还是发烧，而且脖子下有很多淋巴结，又腹泻。我们就去了医院住院了，医生又说是川崎病，但眼睛又不红，不能确认，做了骨穿也没发现什么。后来用了三天的甲强龙激素，发烧停了两天，但还是又发烧了，肝脾大，细胞下降。于是我们转院到广州儿童医院，刚开始在急诊住了五天，孩子做骨穿发现噬血，就确认了是噬血细胞综合症，情况也不好，转到了血液科化疗。我们用的是04方案，但体温没有好转，同时做了很多检查，发现有真菌感染，一直就用抗真菌的药。

       孩子在血液科住院了两个半月，一直做检查找病因，基因检查发现有杂合子，皮肤活检暂没发现，淋巴活检取不了了，最后因为鼻子发现大量分泌物，做了鼻子的活检，发现了T细胞淋巴，怀疑是造血功能引起的肿瘤增生，因为标本少，申请的基因重排还没出来，真正到了两个半月后换了抗生素（针对耐药菌的），和加了芦可替尼才没有发烧那么反复，也是在活检手术冲洗了鼻腔后低烧转为正常。

       医生给的方案是做移植，目前我们在东莞做治疗，（因为疫情和孩子发烧不能北上，既来之则安之。


       刚开始孩子病了无法接受，现在心里好点，因为找到了同样病的病友组织，大家一起加油 ！

兜兜姐

病友加油！大家都是一样的，熬过来就好了

菜菜子12

移植事关重大，疫情过后北京看看谨慎些，因为儿童噬血的话大多通过化疗就能治愈，至于活检结果上传图片看看，而且很有必要送北京找权威医生诊断下

听涛观海

同意楼上菜菜的，移植事关重大，疫情过后北京看看谨慎些，因为儿童噬血的话大多通过化疗就能治愈

海若

怎么去东莞治疗了？广州儿童医院治疗噬血虽说不如北京，但是应该比东莞好吧？移植是迫不得已的选择，建议咨询北京权威专家后再决定是否移植。

大汉先生

可以网上问诊孙媛主任，据说孙主任很有耐心，专业性特别强

亮哥

问下： 广州的医生以哪点诊断标准，确诊你家孩子的噬血需要移植才能康复 ？

漂泊

东莞已经不是以前的东莞了不是！没听说那边有噬血治疗的病友！只听说群主老提起

感谢有你

亮哥 发表于 2020-6-19 20:00
问下： 广州的医生以哪点诊断标准，确诊你家孩子的噬血需要移植才能康复 ？

打04方案13周了，噬血指标还没完全控制，属于难治，另外就是鼻子里皮肤活检发生病变，不排除T细胞淋巴瘤，还有基因检测到LYST基因Exon32上错义变异，杂合

亮哥

感谢有你 发表于 2020-6-19 21:15
打04方案13周了，噬血指标还没完全控制，属于难治，另外就是鼻子里皮肤活检发生病变，不排除T细胞淋巴瘤 ...

基因问题需要进一步检测，父母检测对应基因点。  噬血指标没有完全控制，是哪项没有缓解？  至于怀疑淋巴瘤，一定要找到大咖病理医生明确淋巴瘤病理类型，在怀疑的情况下移植，万一真的是淋巴瘤，在没有CR的情况下，移植后淋巴瘤的复发率会提高。

潘潘

亮哥说的很专业了，就是建议你不能光听一家之言，噬血无论诊断还是治疗全国都只有北京是最专业的，移植更是赌命，提前联系好北京的医院孩子状态好，疫情缓解的时候还是抓紧进京吧，多给孩子一个机会也

感谢有你

亮哥 发表于 2020-6-19 21:21
基因问题需要进一步检测，父母检测对应基因点。  噬血指标没有完全控制，是哪项没有缓解？  至于怀疑淋巴 ...

母亲的基因也是杂合，没有发病，Tcr重排，去中山大学肿瘤医院病理科做的，都两周了没有出结果，也是醉了

感谢有你

潘潘 发表于 2020-6-19 22:16
亮哥说的很专业了，就是建议你不能光听一家之言，噬血无论诊断还是治疗全国都只有北京是最专业的，移植更是 ...

我网上找了孙媛教授，又拿了病历去了北京看了孙媛教授团队的医生，是要移植了，但孩子发烧，去不了北京，先控制病情，东莞这边能做移植，看看孩子的情况先

舞动人生1397393

最好不要在东莞做移植

A昆山蓬朗液化气

感谢有你 发表于 2020-6-19 22:21
我网上找了孙媛教授，又拿了病历去了北京看了孙媛教授团队的医生，是要移植了，但孩子发烧，去不了北京， ...

既然是咨询了多名医生，如果要做移植的话，建议到北京做，毕竟这边还是对噬血这方面比较权威的。