7岁女儿确诊原发性噬血细胞综合征，两次造血干细胞移植的心路历程！

发现（MEI）小毛 · 发表于 2021-4-5 09:50

   7岁宝贝原发性噬血细胞综合征两次造血干细胞移植的心路历程

   初病

   时间过得很快，眨眼间我们就背井离乡（老家是安徽），陪女儿在外治疗噬血细胞综合征已经半年，2020年的国庆节计划着一个完美的节假日，结果被女儿的持久发热打破了我们的生活，2020年10月3号女儿出现低热37.5-38.5身体无力，去当地医院接受治疗，一开始以为是感冒，在医院吊了三天水依然发热没有缓解，做血常规，医生发现三系有点变化，建议我们做骨穿，第一次听到这个词，我知道我孩子不是普通的感冒发烧那么简单了，我立刻打电话给孩子爸爸，放下手里的工作第一时间去医院商量转院，准备去南京儿童医院，到了儿童医院以后，医生让我们住进了感染科。

微信图片_20210405125502.jpg

   等我们到了南京住院以后，当地把EB病毒检测报告发给了我们，病毒显示有过往感染，在感染科期间孩子低烧一直不退所以请了血液科副主任的医生会诊，给我们做了骨穿，一开始医生说孩子疑似白血病，结果骨穿出来的结果是没有恶性疾病，住院20天孩子退烧了所以医生安排我们出了院。

   发病

   回家以后呆了三天，宝贝突然开始高烧不退，然后我们又去了南京儿童医院，挂了内科专家号，内科医生给我们的诊断是，身体比较虚弱，回家以后家里面的人来看望，可能有人感冒传染了，开了药给我们说吃一个星期，一个星期后基本上就会好了，可是我们吃了四天以后，体温始终持续高烧38.5度以上，美林喝了只能维持五小时，然后我们就果断去医院，直接挂了血液科副主任医师，副主任医师给我们的诊断是，高度怀疑血液病，但两次骨穿都无确切病理，血常规报告三系没有降到很低。建议我们挂血液科主任医师，方拥军，再次会诊，也是这位副主任医师善意的一个意见，我和孩子爸爸直接预约了，第二天主任医师方拥军的专家号，方主任拿到孩子的血常规报告，和副主任医师电话沟通后告诉我说：孩子确诊“噬血细胞综合征”只是我家孩子比较幸运，现在孩子的血象还没有到达噬血的最危险指标。

   当天主任就给孩子开了住院单，让第二天去血液科住院部排队住院，第二天我们7点就到医院排队，从门口看向里面一个个孩子都是光头！当时心里说不出的难过，想着自己的孩子也将是其中的一位心里怎么也接受不了。孩子问我妈妈为什么里面的哥哥和姐姐，弟弟妹妹都是光头呢？为了让孩子后面能够慢慢接受她也要光头的事实，我对她说因为他们生病了身体里有病毒，医生叔叔阿姨用药杀死身体里的病毒，头发里面也有病毒了，要剃掉从新长新的健康的头发。孩子看着我点点头说：噢，我知道了！这也为后来给她剃光头埋下了伏笔。当天没有病床医生给我们在走廊加了个床，不过幸运的是当天傍晚我们就转到病房里，孩子不用在走廊过夜了！

微信图片_20210405125517.jpg

10月28日住院29日医生就安排我们做了，腰穿活检，腰穿，找来外科医生给我们临时加了台手术做淋巴活检，活检在本院检测后真为了再次确认，让我把玻璃片借到江苏省人民医院进行病理专家会诊，因为那时医生说淋巴瘤的可能性比较大，因为淋巴结比较大，后来报告出来以后是阴性EBV感染引起的淋巴结腮腺炎，让心里的石头落了下来，医生告诉我们噬血是一个症状，但是它有很多病都能诱发这个症状所以得做各种检查用排除法来一个个排除。只有确诊是什么引起的噬血才能真正的对症下药！这么短的时间孩子做这么多的检查我和孩子爸爸既心疼又无奈，来了医院就得相信医生，所以心疼归心疼但是检查还是一步步进行中，后确诊噬血细胞综合征，病毒侵入中枢神经，需要连续4次腰穿鞘注治疗，不过排除了淋巴瘤引起的噬血细胞综合征，后面我们就开始了化疗之路，化疗8个疗程一切都很顺利在此期间孩子没有任何感染，也没有任何病情反复，中枢脑脊液也在第二次用药后明显好转。第4疗结束医生告诉我们我们的基因报告出来了，孩子是“原发性噬血细胞综合征”所以需要移植！

   听到这个消息我们一家又陷入了极度恐慌中，“移植”这个词怎么也没有想到会在我的孩子身上听到，我们花了很长时间才接受了孩子化疗的事实现在又来了个“移植”可以用五雷轰顶这个词来形容当时的我们。整理好心情路还是要继续走下去的，万幸的是孩子8个疗程的治疗很顺利，我们也顺利的等到了进仓！


   第一次移植（失败）

   2020年12月31日进仓，进仓孩子和我都洗了澡，滴露擦拭身体消毒换好事先送进仓里消毒的衣服，走进仓里只看见一张床，一个陪护椅，还有就是各种监护仪和医疗器械。我和孩子的生活用品都是提前送进去消过毒的，1月1日孩子进入预处理阶段也就是强化疗，医生告诉我孩子强化疗期间会有呕吐，无力等症状，让我时刻关注，每天我需要做的就是记录孩子的的出入量，也就是吃的喝的拉的。9天的强化疗结束我的孩子竟然能吃能喝能睡，细胞也没有降到0，还以为是一个好的开始，1月11日回输8个点脐带血，医生说孩子回输一星期后会出现发烧，出疹子等植入反应让我时刻关注，我一直在等待的她植入反应的出现，可是一周过去了，两周过去了她依然没有任何反应。

微信图片_20210405125528.jpg

   回输的第12天按照医生的说法是开始长新细胞的时间段了，每天6点多我就守着手机等待血常规报告，每天都点开报告就像是开彩票似的！可是等来的确是一天天的失望……回输第21天细胞始终没有到达出仓标准，我们做了第一次的嵌合检查，三天的等待给我们的结果是供者细胞没有植入！移植失败了！当时物品看到这个报告结果脑子一片空白，紧接着就想到各种坏的结果，想到我的孩子会不会就这样离开我了，如果她离开了我又该怎么活下去…

     第二次移植（成功）

   在没有任何头绪的时候孩子爸爸问了群里的亮哥和其他病友，亮哥说北京这边有和我们同样情况的，没有植入成功的都是直接再次启动二次移植的，以避免噬血细胞综合征复发，类似的二次移植的孩子后期恢复都还不错。建议我们通过医院远程会诊，  通过会诊联系到北京儿童医院移植科秦主任，和秦主任的沟通中了解到北京有二次移植成功案例，所以和我们南京儿童医院方拥军主任沟通后决定让两个医院联合会诊出方案，方主任也积极的联系了北京儿童医院的秦主任，两边医生都是利用休息的时间交流了孩子从发病到治疗所有病例，真的很感谢他们。

微信图片_20210405125534.jpg

   确定好方案，方主任还很负责的联系了其他的好几位权威探讨，最终决定了我们不出仓直接准备第二次移植，选择父母半相合单倍体移植，但当时孩子的血红蛋白和血小板都是靠输来度日，医生告诉我们很有可能预处理阶段孩子的血小板会坚持不住出现不可控情况，让我们做好心理准备。为了确保万无一失我和孩子爸爸都做了供者前的体检，最终确定用我（孩子妈妈）的造血干细胞回输给孩子。在孩子第二次预处理的第五天我也开始了回输前的打动员针，所以孩子爸爸代替我进仓照顾孩子。


   回输前打动员针

   动员针的第一天没什么感觉，有点焦虑，到第二天感觉来了，我反而很高兴，因为通过孩子第一次移植没有任何反应的事后，让我觉得没有反应反而让我不踏实，有反应说明我的身体一切都在按照正常的程序进行中心理踏实多了。9支动员针注射中头涨，夜里睡不着，早上起来还呕吐，医生都说我反应很大，2020到2021我们都是在仓里度过。除夕夜宝宝的爷爷一人在老家，我们和奶奶在医院和移植仓度过一个煎熬的新年。

微信图片_20210405125547.jpg

2021年2月23日回输日

23日结束了最后一支动员针我在医生带领下进入了造血干细胞提取室。护士给我把两个胳膊都插上了针管，看着我的血液从左胳膊缓缓抽出通过仪器处理提取出造血干细胞后把不需要的血通过右胳膊回输到我的体内，还好我之前有在运动，体质不错，整个提取过程很顺利！比医生预期的时间还早的完成了提取，用时前后就一个半小时。医生说提取造血干细胞后得睡一会不然会出院头晕眼花甚至晕倒最好有人陪我一下，可是我想看着我的造血干细胞回输到我女儿的体内，一提取完我就下床来到了探望窗口看着干细胞一滴滴的回输到我孩子的身体里，接下来又是漫长的等待，回输后的第3天我又进仓照顾孩子，每天夜里夜深人静我都跪在窗前祈求老天保佑，菩萨保佑我的孩子能顺利通过这个考验，细胞快点长起来！

微信图片_20210405125551.jpg

   回输后的11天里细胞一直是检测不出，我觉得我已经严重抑郁了，医生都建议我家换人照顾，可是我不愿意，我要陪着我女儿。就这样等着12天了，希望终于来了，细胞从0涨到白细胞涨0.29中性粒0.17，终于有波动了，有波动就是好的开始，回输第15天白1.85中性粒1.14出仓啦！！！在移植仓前前后后呆了69天，打破了医院的记录，姑娘都成了病房里面的红人，出仓后的第15天做的嵌合，嵌合率99.78 。第二次移植回输成功了，后续还需努力哈！



   祝福寄语：

   现在是出仓后的第25天，白细胞9.4  中性粒4.53  血红蛋白  128 血小板108后面等待我们的就是排异了，暂时还没出线急排，希望孩子排异能小一点…………

   愿幸运之神能一直眷念你少受苦早日康复回家。也愿所有群友和病友小朋友们一关一关战胜病魔，早日康复！