不明原因噬血细胞综合征 诊断与治疗的解惑 —— 王昭 教授

知识小助手

        王昭教授对病友讲解不明原因噬血细胞综合征的诊治经验。

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       噬血细胞综合征之家 病友提问 ：

       疑惑五：成人不同原因的噬血细胞综合征，如果出现血液科医生不能明确判断诱因的时候，是否需要其他权威科室或医生的介入？ 病友们看到王昭主任在一些风湿、结核等诱因的噬血上，让他们去相关权威医院会诊原发病，以得到更为妥当的治疗和康复。希望王昭主任分享下多科会诊的意义和经验。


       视频 如下：




       王昭 教授：

       这个里面要说一下，就是原因不明的噬血细胞综合征，首先要看你在哪说的原因不明？如果就在一个镇医院或县医院说的原因不明，那就不一定是真正的原因不明，只是没找到而异，或者没有水平找到。一般到我这里来的噬血细胞综合征病人，确实有一部分仍然原因不明。但是呢，这部分原因不明的病人，反而愈后是比较好的。是整个病人当中，愈后最好的之一，跟风湿病类似。至少70%的病人可以达到一个长期无病存活的状态，就是说70%的病人可以治愈。

       那么，这部分原因不明的病人，我们也在找原因。我们推测的原因是什么呢 ？ 可能就是一些病毒感染，只是这种病毒不容易找到，随着时间的推移，这个病毒被人体清除了，它引起的免疫反应得到控制了，这个病人就完全的好转了。我现在正在做一个工作，我想把这些病毒找出来。当然，这种找出来，其实对我们整体的愈后影响并不大，可能找出来我们也没有什么特异的治疗。但是，至少我们能了解，哪些病毒感染以后，容易诱发噬血细胞综合征。这些病毒肯定不是EB病毒，也不是巨细胞病毒。它是一些其他的疱疹病毒，或者别的病毒。像微小病毒B19之类的，危害性没有那么大的病毒。所以说，原因不明的噬血细胞综合征病人，我们还会找原因。但是，我们对原因不明的噬血病人的判定，要非常的谨慎。你必须完善肿瘤的排查，必须完善一些特殊感染因素的排查，必须排除了风湿病以后，你才能说是原因不明的噬血细胞综合征。


       实际上，很多所谓原因不明的噬血细胞综合征病人，在我这里都找到了原因，利士曼原虫、利士曼原虫实际上叫黑热病，最近我们病房还有这样的病人。当地医院找不到原因，就叫原因不明，一治疗后就复发，复发就到我们这来了，我们用我们独有的办法，也不叫先进，外周血里面我们做个PCR，就能把这个微生物找到，就确诊，就开始治疗，就能取得很好的治疗效果了。所以，原因不明的噬血细胞综合征，要看你是什么成绩的原因不明。你是不是把该做的检查，能做的检查，都做好了，那才能叫原因不明 。 实际上，我们对噬血细胞综合征的诊治目标，还是要病因明确。所谓原因不明，还是有原因，只是没有找到而已。

       肿瘤，有时间这个原因也非常狡猾，可能找了一次，找了两次，做了PETCT，做了病理活检，仍然找不到。所以，有时候肿瘤，我们永远不封口，就是我们永远要等待观察的阶段。因为有些病灶它很小，找不到。所以说对于肿瘤这一块，有时候我们一般会给病人说，我们怀疑你有，或者现在不能完全除外，还需要进一步观察。所以，这就要求很多原因不明的噬血细胞综合征病人，在我这治疗以后，我会要求你随访，要求你跟踪，也不除外你是某种新的基因的改变，只是我们还没有认识到这个基因会导致噬血细胞综合征。  所以，我们要求不明原因的噬血病人，不管你治疗效果再好，后期三个月、半年、一年定期回来随诊，如果你两年了还没有复发，那我们就认为你完全治愈了。如果你时间不够，我们一般要求你随诊。这就是原因，因为原因不明的噬血细胞综合征，不代表真的没有原因，很可能你是个病毒感染，也可能是肿瘤，也可能还有新的基因缺陷。我们不知道，所以我们要根据病人的追踪，才能知道你噬血的真正原因。





       所以，对于所谓原因不明的病人，我们还要去查找。对于结核，还有麻风啊，其实这些就是要求你在诊断当中，更加的精准，方法学更多，其实还能找到。一个医生的经验的问题，也是对你原因不明判断的重要节点。如果医生的经验不足，很多病人变成原因不明。如果你经验丰富，检查手段多，很可能病人就变成有原因了，找到目标了。 所以我们现在做这样一个套餐，我们尽量把这些原因不明的噬血细胞综合征的病人，尽量找到原因。 那么，如果我很早就找到，是一个危害很小的病毒感染引起的噬血细胞综合征，那他就不用随诊了，这个病人治好回家，就不用再来了。但是如果我找不到这个病毒，我还得要你来，我害怕后面你会复发。所以说，我们会做更多的检查去找原因，找到了原因以后呢，其实对这个病人是获益的。

       你们想想，假如我找到一个危害很小的病毒引起的噬血细胞综合征，我把这个噬血控制住了，这个病毒也没了，你不用来随访啦，你就回你的老家去了，不要再来啦。你就正常的生活啦，不用再担心了。但是我找不到，我还是给你说，你还得随访，你还得定期给我汇报病情，我要定期了解你，我会担心你复发。 其实，这种找病因，危害性比较的病因，如果找到了，对医生和病人都是获益的。对病人来说，也减少了心理负担，也减少了后期的费用。好吧，我就说这么多吧。


       噬血细胞综合征病友会 主持人：

       非常感谢 王昭 教授 的权威解释 ！

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