北京友谊医院 王昭 教授 做客病友论坛直播间，答疑病友提问的收集贴 （已过期）

可白57

孩子现在15岁，2019年7月泰国旅行回国七天后发病，高热不退，两家医院误诊，直到四天后确认eb感染，第五天转到icu,自行退热，当天腰穿后发现有噬血细胞。退热两天后出院，每半年复查一次，这两年dna都高，nk%4.98，孩子是过敏性体质。3.41*10^4，请问王教授，孩子后续是否每半年继续检查？平时生活需要注意什么？有没有什么后遗症？谢谢！

Szeyee徐

未治疗的7岁孩子：cd107a脱颗粒缺陷， pbmc血浆均阴，亚群一次b细胞两次方 一次t细胞两次方， 免疫缺陷32杂合 （伴淋巴结肿大 一年没有消退 突发肾囊肿结石 鼻子血丝 上腹痛 便干 头疼等）这种基因缺陷是否跟eb相关 能否观察？还是一定要前往北京免疫治疗 当地对eb不深入

雨齐

请问弥漫大b合并嗜血的患者是否代表t细胞功能有问题，不能做cart输自己的t细胞呢？

高.大众奥迪维修

为什么有人感染eb后，有人产生抗体是iga有的是igm，是不是iga的人群转变成慢活性和鼻咽癌的概率更大一些呢

郭政建

王昭教授你好，小孩eb病毒停药多久才算完全康复

白9522

我国是否有研究EB病毒特效药，进展如何

阳光灿烂22

EB噬血移植两年，现其他情况都还好，主要是免疫力低下，球蛋白低，CD4CD8倒置，请问王教授：什么时候免疫力能恢复正常？有没有医疗措施帮助尽快恢复？

_2020

王老师，同时有肺结核和EB感染噬血，这种矛盾情况应该怎么治疗？血象非常差化疗是否继续进行？血象三系升不起来该怎么办？在同时进行医治肺结核和EB感染噬血是否会造成血象很差？

阳光灿烂22

阳光灿烂22 发表于 2021-11-19 17:50
EB噬血移植两年，现其他情况都还好，主要是免疫力低下，球蛋白低，CD4CD8倒置，请问王教授：什么时候免疫力 ...

病人女，现在27岁，2019年10月15日生病，10月25日转友谊通州治疗，2019年12月12日转西城移植，2020年1月16日在友谊移植出仓。

秋景11

eb病毒嗜血复发的孩子，到底哪些情况该移植 ？ 为什么医生说复发就移植，是这样吗

辰青青

成人风湿引起的嗜血，嗜血控制后，又转去风湿科治疗，这个必须吗 ？

侍者

       王教授，您好。孩子9岁、慢活，NK细胞感染。2020年11月在日本进行了亲缘全相合移植。移植后eb病毒始终不转阴（一次阴性都没有），依然是患者的NK细胞感染。期间、移植后第3个月，病毒全血10的4次方、血浆阳性，进行两次修正chop疗法后血浆转阴，但是全血一直是2-3次方。因为日本的医生没有遇见过这样的病例，只能推测是供着与患者基因太相似，无法识别并清除被感染的NK细胞，需要二次移植。现在无排异，免疫抑制剂已经停了8个月了，现在就是出院观察。因为疫情无法回国，所以在这里请教一下王教授，是什么原因导致病毒始终不转阴？是免疫力没有恢复呢，还是如日本医生推测的供患基因太相似，无法识别清除被感染细胞呢？或者其他原因导致的？接下来是需要积极治疗（二次移植）呢、还是继续观察？ 谢谢！

清凉一夏

王教授你好，cd107a低，到底是不是以这条来定论就是有免疫缺陷，就是属于原发性噬血。但是上次听说有些正常人检验cd107a，nk也很低，有的人要检测十多次也会出现一次正常值，不知道这要怎么解释？

GdF3

王教授您好，请教一个问题，对于一些较少见的基因突变（我们最近遇到一例PIK3CD突变致EBV-LPD），是否能够用一些指标估计移植的时机和它对患者的获益呢？谢谢。

海若

儿童非难治性EB噬血，有些病人丙球加激素治愈，有些病人化疗治愈。化疗的这部分病人中，有些是尝试了丙球加激素效果不太好之后化疗治愈的，但是有些病人是直接上化疗的，没有尝试丙球加激素这种治疗方案。我猜想这其中可能也有部分孩子还是有不化疗治愈机会的，但是可能因为地方医院医生经验不足，过早上了化疗。因此，我想请问：哪些情况需要立刻上化疗哪些情况可以尝试丙球加激素治疗，这其中是否有个大概的参考判断标准？谢谢！

海若

同样是噬血细胞综合征，有些病人治疗前期用了芦可替尼，没有化疗就治愈了；有些病人化疗过程中加了芦可替尼治愈了；有些病人复发后通过芦可替尼治愈了。请问什么情况下需要用芦可替尼这种药物？芦可替尼能不能代替化疗治愈噬血细胞综合征？或者在治疗过程中加用芦可替尼能不能减少化疗的次数？

海若

我儿子是继发性EB噬血，94方案治疗，目前停药快两年了。当地医生曾经因为孩子的EB-NAIgG抗体阴性、EB-CAIgG抗体亲和力低，以及EB全系感染并且拷贝量高5次方，就断定要移植，说不移植早晚会复发。请问这种判断科学吗？EB-IgG亲和力会发生改变吗？EB-NAIgG抗体阴性、EB-CAIgG抗体亲和力低，是不是说明孩子对EBV的抵抗力低，潜伏的EB病毒再次激活的可能性更大？孩子会因为这两个指标不理想而增大将来患淋巴瘤、鼻咽癌的概率吗？

李敏48

王教授，您好。我家是女孩，是EB病毒引起的噬血细胞综合症，发病的时候是在2020年6月底，当时是4周岁。刚开始在地方医院治疗，地方医院直接DEP方案，第一疗第11天后噬血重新活动复发，第二疗控制发烧后转诊北京，接着VP16 3次化疗后停疗。于2020年8月15日全部停药，现已经停药一年多了，我想请教王教授我们这类噬血停药多久才算真正痊愈，后续还会复发吗？谢谢王教授。

鳄鱼的泪

       有没有一过性嗜血之说？如何鉴别重症传单嗜血和EB嗜血？重症传单和嗜血有重叠的部分，如果sCD25和NK活性都倾向嗜血，发烧、肝脾淋巴肿大，甘油三酯最高2.98，纤维蛋白始终大于1.5，骨髓穿刺正常、血常规三系没有减少，铁蛋白多次检测都小于500，考虑诊断嗜血吗？看了您一篇关于重视实验室检查对嗜血的诊断，铁蛋白小于500不考虑嗜血。传单引起脓毒血症和嗜血如何鉴别？如果是重症传单引起轻症嗜血，激素和丙球治疗，全血EBV  DNA  2周转阴，各项指标很快恢复正常，算不算一过性嗜血？北上评估由于种种原因不能去，各级医院如何能评估？都要做那些检查或外送检查？非常感谢王老师

带刺的玫瑰

不明原因嗜血，停药后续再从那方面查找病因？