王昭教授对于成人移植后免疫球蛋白A低，及儿童噬血停药后EB病毒转阴的综合解惑。

知识小助手 · 发表于 2022-12-29 09:55

      王昭教授在讲解过程中，对两个病友提问的解惑。一个关于成人EB病毒相关噬血细胞综合征移植后免疫球蛋白A结果的解惑；一个关于儿童EB病毒相关噬血停药后，EB病毒转阴过程的解惑。

      视频如下：

      噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   另有个现场病友提问，他家之前是您的病人，是成人EB病毒相关噬血细胞综合征，已经移植后两年多了，但是免疫球蛋白A一直都是低，是否需要输球蛋白，现在该怎么办？只有免疫球蛋白A低。

   王昭教授：

   这个情况就要做两个事：第一个就是查查供者免疫球蛋白A结果低不低。就是说供者本身就偏低，那受者肯定就低。这是第一个要做的事。

   第二个要做就是真的要评估，因为免疫球蛋白一般跟体液免疫有关系，那就是说可能体液免疫功能没有恢复。但是记住，她是仅仅IGA低，不是IGG、IGM也低。不是整体都低，如果整体都低，那就是代表移植后体液免疫功能没有重建。但是仅仅IGA一个低，那就要仔细评估了，为什么这个低？假如供者不低，就是移植后的病人低，那我们就要仔细评估为什么单纯这一个低了。它既不代表细胞免疫没有重建，也不代表体液免疫没有重建，只代表这个IGA的重建不好。所以说，从理论来说，问题是不太大的，好吧。到底是药物的因素呢，还是免疫重建的因素呢，还是本身供者的因素啊，需要仔细评估。

   假如病人精神很好，也不经常感染，一般状态很好。其实也不用管她，但如果要谨慎呢，也可以到门诊来找我，我再给她做一个自信的评估。

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   好的，非常感染王主任！

   还有个儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的提问：现在已经停药了，但是EB病毒没有持续转阴。之前听王教授说过EB病毒持续转阴3个月到半年，基本上才属于康复，这个转阴是包括EB病毒血浆转阴，还只是EB病毒全血转阴呢？

   王昭教授：

   是EB病毒全血和血浆都得转阴。但是我个人觉得，不知道这个病人是不是在我这治疗的，如果是在我这里治疗的。就是检查结果等，就是之前讲解的幻灯片，如果孩子的指标都是正常的，我告诉您们，问题是不大的，等着吧，一定是一个好的结局，给孩子一些时间。即使有一两项稍微差一点，我对于儿童也很宽松，我也会给予时间的。不要去积极治疗，更不要化疗，我连激素都没用，更别说化疗了。因为无论是激素还是化疗，对免疫功能都是有抑制的，从长期来说，不利于EB病毒的清除。

噬血细胞综合征解惑杂谈.png

   这种病人应该放任自由，让观察就好了。只要没有症状，没有情况，就不用管。说到底，EB病毒的清除，只能靠自身免疫功能。现在没有药物，真的没有药物。我们用药只是控制噬血细胞综合征，控制炎症反应，其实控制不了EB病毒，我们杀不了EB病毒的。

   所以，这个孩子我的观点就是观察，但是要随访，但是我不太建议太频繁的随访，假如这个病人已经有半年以上了，我觉得一两个月，或者两个月查一次就够了。一年查个四五次就足够了。不要每个月都去做检测，没有必要的，查那么多干嘛呢。而且特别血常规、肝功能我都不觉得要长期查，查个EB病毒就好了。病人没有症状查什么查，花那么多钱干什么，抽那么多血干什么。对不对，所以我觉得没有必要。只要时间站在我们这边，时间越长对我们越有利。那种EB病毒阳性，没有任何症状的病人，时间只要足够长，我告诉你们，问题是不大的。

   当然，EB病毒要是完全转阴，那是更好的。没转阴，也不用管它，该怎么生活就怎么生活，该怎么学习就怎么学习。不要考虑着EB病毒的影响，我该怎么生活和学习，不需要的。特别对于儿童，不要过于担心。儿童有个最大的特点，他是成长的，他只会越来越好，不会越来越差，除非有特殊情况。不像成人，成人都定型了，你想更好，几乎不可能。好吧！

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   好的，非常感谢王主任对两个提问的讲解！