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住院时间:2023年12月16日:当时已经发热7天,在另一家医院以为感冒治疗无果,病情加重后转院来华西。间断性高烧39度左右,最高40.1度时抽血检查结果确诊。出院时间:2024年01月05日:住院天数:20
入院诊断:1、巨噬细胞活化综合征;2、川崎病;3、脓毒症;4、肝功能异常:5、脂肪肝。
病情及诊治经过:急性面容,神志清楚,双眼球结膜充血,手足可见硬肿,全身散在红色充血性皮疹,浅表淋巴结扪及肿大,咽部充血,口唇皲裂,双侧扁桃体I~II度,未见脓性分泌物。辅助检查:血常规+hs-CRP(12.17):WBC 7.1X10 9/L,ANC 6.63X10^9/L,N93.4%,HGB 124g/L,PLT 154X10 9/L,hs-CRP 40.2 mg/L.肝功(12.17):ALT 1703U/ L,AST 1392 U/L,LDH 2398 U/L,ALB 34.7g/L.PCT 1.62 ng/mL。肾功、糖、血脂未见异常。铁蛋白(12.17) >16500ng/ml.DIC (12.14)DDI 6.13mg/L FEU,FDP 13.34ug/ml,余值正常。自身抗体(12.15)抗核抗体IIF法阳性+,滴度1:100。细胞免疫(12.14)T淋巴细胞百分比86.9%、T淋巴细胞计数0.36X109/L、T细胞计数0.11X109/L、抑制性T淋巴细胞百分比50.3%、抑制性T细胞计数0.21X10^9/L、CD3+CD4+/CD3+CD8+0.6、B淋巴细胞百分比6.6%、B淋巴细胞计数0.03X109/L、NK淋巴细胞计数0.02X10^9/L.细胞因子(12.18)IL-2R 5009.1U/ml, IL-54.15pg/ml,IL-6 343.78pg/ml,IL-8 133.70pg/ml,IL-10 320.85pg/ml,IL-12p70 7.99p g/ml,TNFa 32.03pg/ml,IFNa11.03pg/ml,IFNy 122.29pg/ml。体液免疫、肾功、血脂、电解质、风湿筛查、大小便常规大致正常。
A组链球菌、肺炎支原体耐药基因、结核感染T细胞未检出。呼吸道病原核酸、血培养、骨髓培养均阴性。骨髓检查(12.18采集)目前骨髓粒红比例明显增大,全片易见组织细胞吞噬血细胞。肝胆胰脾超声(12.18)脂肪肝。心电图(12.20)窦性心动过缓伴不齐,电轴不偏,心电图大致正常。心脏超声(12.20)双室左房偏大,各冠脉测值:RC A2.5mm(Z值-0.48),LCA 2.9(Z值-0.31),LCX1.7(Z值-1.22),LAD 2.0(Z值-1.31)。入院先后予头孢曲松、美罗培南抗感染,予输注丙种球蛋白(85g),甲泼尼龙及醋酸泼尼松抗炎,西咪替丁、奥美拉唑、泰嘉、钙尔奇D、卡托普利等治疗。现无发热、咳嗽、疹结膜充血。查体:神志清楚,全身散在色素沉着,浅表淋巴结未扪及肿大,口唇红润,扁桃体I度,未见白斑,双肺呼吸音粗,心腹及神经系统查体无特殊。
2024年1月5日复查后出院:血常规+hs-CRP(1.2) WBC 8.6X10^9/L,N65.7%,HGB 141g/L,PLT 320X10 9/L,hs-CRP <0.5mg/L。铁蛋白(1.2)511.10ng/ml。肝功能(1.2)ALT 107U/ L,AST 36U/L,肾功、电解质、血脂未见异常。细胞因子大致正常。
目前服药:泰嘉25mg/次,口服,每日1次;醋酸泼尼松20mg/次,口服,每日3次;卡托普利片 25mg/次,口服;钙尔奇D 600mg/次,口服,每日1次
2024年1月12日复查结果附图所示,细胞因子的结果还要等两天。目前手脚还有些血丝样的,不知道是色沉还是血管还在发炎。今天复查的结果指标想烦请各位老师帮忙看下,还存在嗜血现象吗?
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