老病友分享的就诊经验指南 ——— 新人必读（仅做参考）

论坛小助手 · 发表于 2019-3-5 20:15

序：该新病友就诊指南自2019年以来，因出现部分地方医院诊治经验不足，在噬血细胞综合征和慢活EB的治疗上，过于依赖新药实验，导致一些复杂性噬血在诊治上判断失误，不仅耽误噬血原发病的治疗，而且存在导致病友医疗费用的不良增加。噬血是危及生命的疾病，诱因查找也是关键的，不能一直使用实验性新药。由此，该病友版经验指南重点提示：某些新药实验方案不能作为一线首选，请各位病友斟酌参考。如遇病情复杂情况，可及时向更权威的医生及时咨询。

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儿童小病友及家属：

   您好！

   从病友经验来看，大部分小病友能够在当地控制病情，但是噬血细胞综合征凶险，各种情况都可能发生（治疗成功与失败均有）。因某些地方医院缺乏全面评估病情的经验（医院一年才几个病例，诊治经验不足），八周治疗稳定后去北京权威医院评估的较多，北京儿童医院张蕊主任、北京京都的儿童医院孙媛主任、北京儿研所刘嵘主任、其他有经验的北京市医院也可治疗和评估检查（检查和评估也是存在医生差异化，可能出现医生不同的意见，最终还是病人或家属斟酌选择后承担诊治风险）。

   地方医院：浙江儿童（湖滨）医院徐晓军、苏州大学附属儿童医院  胡绍燕、四川大学华西第二医院/ 华西妇女儿童医院  李强、高举，重庆医科大学附属儿童医院  于洁、南京医科大学附属儿童医院血液科方拥军、中山大学孙逸仙纪念医院（南院）方建培、郑州大学第一附属医院小儿内科王叼、青岛大学医学院附属医院小儿血液科孙立荣、上海儿童医学中心血液肿瘤科（大）陈静、湖南儿童医院血液科李婉丽，均可治疗和评估。

   在综合各位专家观点后，儿童如走到必须移植这一步，北京儿童医院、北京京都儿童医院、北京航天中心医院、北京儿研所、武汉同济医院、郑州大学第一附属医院、郑州儿童医院、四川大学华西第二医院/ 华西妇女儿童医院、中山大学孙逸仙纪念医院（南院）、浙江儿童（湖滨）医院、苏州大学附属儿童医院、上海儿童医学中心、湖南儿童医院、南京医科大学附属儿童医院均有移植经验，但是相比较，北京几个权威医院移植病例较多，移植经验较为丰富。但移植手术是有生命风险的，也存在失败概率，具体取舍，请病友及家属根据自身家庭情况和经济情况自行选择。

   病友南下北上求医，路途奔波，不可盲目，必须确保生命体征及路途的安全稳妥。另外，本信息仅供参考，必有不妥不全。噬血细胞综合征爆发期异常凶险，各类状况均可能出现，包括治疗失败！因为我们无法预知可能出现的具体个人突发状况。所以我们总结经验让您知悉，但所有决定在您个人，祝各位病友安好健康。

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婴幼儿移植（特殊）：

   各位家属您们好！婴幼儿噬血细胞综合征是个特殊的情况，主要针对6个月以内或1岁左右的原发性噬血的婴幼儿，类似需要移植的病友家属可以咨询北京儿童医院秦茂权、北京京都儿童医院孙媛、北京儿研所刘嵘；

   地方医院可以咨询南京儿童医院方拥军、苏州儿童医院胡绍燕、浙江浙江儿童（湖滨）医院徐晓军、包括上海复旦大学附属儿科医院等省市级三甲医院。具体选择请结合婴幼儿情况和家庭情况斟酌考虑。

   儿童原发性噬血移植成功率相对较高，多个权威医生统计达到80%以上的手术成功率，所以各个省市三甲医院都在积极开展该项的移植。同时，造血干细胞移植也是存在风险的手术，任何医院医生都不能保证绝对的成功率，存在失败率（死亡）。

成人篇.jpg

   成人噬血病友及家属：

   您好！

   本论坛的成人噬血细胞综合征和慢性活动性EB病毒病病友，现在北京各个医院选择面还是比较多的，北京安贞医院 王旖旎 教授、北京友谊医院王昭教授、北京航天中心医院 罗荣牡 教授、北京人民大学医院 黄晓军 院士、也有部分患者在其他各级医院诊治。

   地方医院：苏州大学附属第一医院、四川大学华西医院、中山大学附属肿瘤医院、华中科技大学同济医学院附属同济医院、广东药科大学附属第一医院等三甲医院，也有治疗成人噬血的实际经验（成人病友如有其他区域的补充，请及时跟帖，谢谢）。

   北京地区复杂性EB病毒感染相关噬血与慢活EB 的成人病友，在某些医院出现治疗或移植比较棘手、移植后复发需二次移植的情况下，可以咨询 北京航天中心医院罗荣牡 教授，罗荣牡教授在该领域有长期经验，也有移植后危重并发症处理的丰富经验。（从罗荣牡教授接收其他北京医院转院的重症成人病友治疗率来看，其治疗难度是非常大的，但是也成功治愈了多例，同时也存在治疗失败的概率）

   北京地区淋巴瘤合并噬血的就医成人病友，如果存在罕见复杂性淋巴瘤，可以在噬血治疗缓解后，就近咨询 北京大学肿瘤医院、中国医学科学院肿瘤医院、北京协和医院 以得到多方的淋巴瘤诊治信息。

   北京地区白血病合并噬血的就医成人病友，在噬血缓解后，如果存在较复杂的白血病诊治困难，可以就近咨询 北京人民大学医院 黄晓军院士医学团队，以获得更多诊治方面的信息。

   综合专家诊治观点后，如走到必须移植这一步，部分地方医院相对缺乏经验，北京权威医院和部分省级三甲医院相对的经验丰富。但是成人噬血细胞综合征或慢性活动性EB病毒病的整体愈后差于儿童病例，无论治疗和移植都存在一定比例的失败率，具体取舍，在病人及家属个人抉择。

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