新病友就诊指南 ——— 新人必读（仅做参考）

论坛小助手 · 发表于 2019-3-5 20:15

序：该新病友就诊指南自2019年以来，因出现部分地方医院诊治经验不足，在噬血细胞综合征和慢活EB的治疗上，过于依赖新药实验，导致一些复杂性噬血在诊治上判断失误，不仅耽误噬血原发病的治疗，而且存在导致病友医疗费用的不良增加。噬血是危及生命的疾病，诱因查找也是关键的，不能一直使用实验性新药。由此，该版重点提示：某些新药实验方案不能作为一线首选，请各位病友斟酌参考。

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   儿童小病友及家属：

   您好！

   从病友经验来看，大部分小病友能够在当地控制病情，但是噬血细胞综合征凶险，各种情况都可能发生（治疗成功与失败均有）。因某些地方医院缺乏全面评估病情的经验，八周治疗稳定后去北京权威医院评估的较多，北京友谊医院王昭（噬血细胞综合征中国专家联盟主席）、首都儿研所医院刘嵘、北京儿童医院张蕊、北京航天中心医院罗荣牡，均可治疗和评估。

   地方医院：浙江儿童（湖滨）医院徐晓军、苏州大学附属儿童医院  胡绍燕、四川大学华西第二医院/ 华西妇女儿童医院  李强、高举，重庆医科大学附属儿童医院  于洁、南京医科大学附属儿童医院血液科方拥军、中山大学孙逸仙纪念医院（南院）方建培、郑州大学第一附属医院小儿内科王叼、青岛大学医学院附属医院小儿血液科孙立荣、上海儿童医学中心血液肿瘤科（大）陈静、湖南儿童医院血液科李婉丽，均可治疗和评估。

   在综合各位专家观点后，儿童如走到必须移植这一步，北京友谊医院、北京儿研所、北京航天中心医院、北京儿童医院、郑州大学第一附属医院、郑州儿童医院、四川大学华西第二医院/ 华西妇女儿童医院、中山大学孙逸仙纪念医院（南院）、浙江儿童（湖滨）医院、苏州大学附属儿童医院、上海儿童医学中心、湖南儿童医院、南京医科大学附属儿童医院均有移植经验，但是相比较，北京几个权威医院移植病例较多，移植经验较为丰富。但移植手术是有生命风险的，也存在失败概率，具体取舍，请病友及家属自行选择。

   病友南下北上求医，路途奔波，不可盲目，必须确保生命体征及路途的安全稳妥。另外，本信息仅供参考，必有不妥不全。噬血细胞综合征爆发期异常凶险，各类状况均可能出现，包括治疗失败！因为我们无法预知可能出现的具体个人突发状况，所以我们总结经验让您知悉，但所有决定在您个人，祝各位病友安好健康。

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   婴幼儿移植（特殊）：

   各位家属您们好！婴幼儿噬血细胞综合征是个特殊的情况，主要针对6个月以内或1岁左右的原发性噬血的婴幼儿，类似需要移植的病友家属可以咨询北京儿研所刘嵘、北京儿童医院秦茂权。地方医院可以咨询南京儿童医院方拥军、苏州儿童医院胡绍燕、浙江浙江儿童（湖滨）医院徐晓军、包括上海复旦大学附属儿科医院等省市级三甲医院。具体选择请结合婴幼儿情况和家庭情况斟酌考虑。

   儿童原发性噬血移植成功率相对较高，多个权威医生统计达到80%以上的手术成功率，所以各个省市三甲医院都在积极开展该项的移植。同时，造血干细胞移植也是存在风险的手术，任何医院医生都不能保证绝对的成功率，存在失败率。

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   成人噬血病友及家属：

   您好！

   本论坛的成人噬血病友，大部分在北京友谊医院王昭教授处治疗，也有部分患者在其他各级医院诊治。王昭教授鉴定了国内第一例成人原发性噬血细胞综合征以及国内年龄最大的原发性性噬血细胞综合征。王昭教授的相关挂号攻略，可咨询微信病友群。也可购买“噬血细胞综合征”一书，客观面对病情，才能知己知彼。

   地方医院：四川大学华西医院，中山大学附属肿瘤医院，华中科技大学同济医学院附属同济医院等三甲医院，也有治疗成人噬血的部分经验。

   综合专家诊治观点后，如走到必须移植这一步，地方医院相对缺乏经验，北京友谊医院相对的经验丰富。但是成人噬血细胞综合征的整体愈后差于儿童病例，无论治疗和移植都存在一定比例的失败率，具体取舍，在您个人。

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