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注： 以下会议记录是与会场同步同声，因翻译问题，可能某些文字有别，仅为病友参阅之用，治疗请遵医嘱。谢谢！
我们接下来再看看临床的一些数据，就是在我们单中心，也就是我们医院的一些临床数据。首先看病人，是2015年1月到2018年4月这些病人，他们首先是在血液科和肿瘤科治疗，而不是风湿免疫科治疗。一共是21个病人，男11个女10个，平均年龄0.67到13岁。
所有的病人都出现了发烧和皮疹的现象。3/4患者是有脾肿大，2/3的患者淋巴结增大，还有相当一部分患者表现为关节肿大。另有60%的病患有炎症的表现，比如胸腹腔等其他部位的积液。
那么再看一下实验室检查。伴有发烧患，90%的中性粒都有变化。尤其是在病情发展中一旦诊断为HLH，血小板、血红蛋白表现为下降。另外白细胞，30%患者是正常的，30%上升。
再看下CRP，对于患病的病人CRP基本上都有一个升高，但是一旦确诊HLH，伴随着病情的发展，24%的病人CRP降到了正常值。 再看ESR这个指数也是一样的，大部分的病患在确诊初期的时，ESR都会有一个高的指标。但是一旦确诊HLH，80%多的病患的ESR都会下降到正常值。
铁蛋白、SCD25是严重增高的。另90%的病人肝功是正常的，白蛋白也是正常的。不到一半的病人出现了高铁蛋白血症。1/3的病人甘油三酯急速上升，80%的病人骨髓出现噬血现象。5名患者发现EBV病毒激活，感染阳性，说明这5名病患有可能是EBV引发的。50%的病人NK细胞活性下降，细胞因子IL6和INF-γ都有变化，尤其是IL6的变化比较显著。 再看下EBV-HLH患者，他们的血常规三系、甘油三酯、IL10，INF-γ的值都是偏低，但是白细胞，纤维蛋白，IL-6都有上升。
又做了HLH-ADIs病人的一些基因检测。发现意义不是很大。开始我们做了整个的外显子的测试。。。。。。。？？？？？（ 整理者注：关于上边基因检测的这段录音翻译原文如此，不知道为什么还是翻译有问题，感觉没有表达清楚。）
再看一下治疗，我们用优化的04方案的，在最开始诱导治疗，用环保菌素和皮质类激素。剂量是根据病人的体重和病情决定的。接下来也会用到这两个药物的联合治疗，看到他们的指标都有下降。现在这些病人中，有5个病患维持治疗，2个病患死亡（1个是肺部感染死亡，1个是转入其他医院移植后并发症死亡），2个病患对激素应答比较好，已经停药。总体90%是比较好的。
结论上是对于这些病患，首先是体征上发烧伴有红疹。起病初期发烧的情况伴随CRP，ESR和白细胞数量增高。随着病情的发展，我们还做了病理的测试，和感染相关的测试的结果总是阴性的。细胞因子，包括纤维蛋白都有变化。其中另IL-6的变化要高于其他细胞因子。在治疗中，都有皮质类激素的应用治疗。
血液科HLH的诊断要早于风湿类疾病的诊断，所以血液科的医生要永远站在前面。这样也面临一些问题，就是诊断标准到底采用MAS还是HLH？意思说对MAS患者的的这些诊断必须要在早期进行，而且要快速进行。那么到底如何能够使用依托泊苷的频率和剂量，以及治疗的时间长度。而且还有一些难治和复发的患者，这些患者该怎么治疗？
当然我们也提到了一些靶向治疗方法，比如说IL-1和IL-6这种抑制剂，又如何使用这些抑制剂？我希望未来，我们这些血液学家和风湿类学家可以更多的合作。
以上是我讲解的自身炎症性疾病，谢谢大家！感谢患儿和家长！
（ 本文由亦舒爸后期整理 ）
（ 因录音质量欠佳，医生讨论部分无法同步翻译。）
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发表于 2019-3-18 11:04
发表于 2019-3-18 14:00
