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铁蛋白是一种急性期反应蛋白,炎症状态下升高。铁蛋白的显著升高是重症HLH的重要特点,其水平越高、恢复越慢提示病情越重。铁蛋白的过度增高可以认为是机体对于严重炎症所做出的全身性反应。 相反， 正常范围的铁蛋白可以排除诊断。HLH-2004标准中使用铁蛋白>500ng/ml为诊断标准, 其作为阈值的灵敏度为84%。铁蛋白>10000ng/ml对确诊HLH的灵敏度为90%, 特异度为96%, 且研究表明铁蛋白>10000ng/ml很少出现在除HLH以外的情况, 特别是患者存在发热症状时。
另外的也有研究发现,铁蛋白>10000ng/ml, 成人特异性仅有60%, 儿童特异性为86%。铁蛋白水平处于500~10000g/ml, 临床医师诊断HLH将面临更多挑战, 糖化铁蛋白在这种情况下有助于诊断。 此外, 血清铁蛋白动态变化可及时反映HH活动状态的变化, 时效性很强。铁蛋白快速下降提示经过治疗, 过度炎症反应得到控制和预后改善, 而疾病恶化时，由于炎症反应不断放大, 致血清铁蛋白水平不断升高。Lin等发现铁蛋白下降不足50%相比于下降96%甚至更多的患者, 提示预后不良, 死亡风险会明显, 并且最初3周内铁蛋白的最高值越高提示预后越差。
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发表于 2019-10-8 13:03
