5岁9个月确诊噬血细胞综合症，现在原因未明

人生若只是初见

       儿子5岁零9个月，两个月前右髋部长了一个包块，没怎么在意，就在本地医院做了彩超和CT没有问题，医生叫我们回去观察，就这样一拖在拖，孩子在20天后开始低烧状态，我们才感觉不对才到成都华西妇女儿童医院就诊，当时检查的那些血象都是正常的，也没有发高烧。

       当时儿子的那种症状是入不了院的，孩子入不了院很麻烦也不敢再拖，我们又重新找了一个医院四川省医院，我们顺利的入了院，入院当天就高烧不断，有时候高烧烧到最高40.5，每天要发五六次烧， 用最好的抗生素治疗了12天没有效果，我们又转院到华西妇女儿童医院，晚上挂的急诊，当天晚上就查出来血常规3系降低，很快就入院了，进医院也是各种各样的查，最后医生确诊了是噬血细胞综合症。

       一直到现在也还没有查出什么原因引起的嗜血，每天都在发高烧，孩子每天抽血，看着好好的一个孩子慢慢的瘦成了皮包骨，做父母的看着好心疼，现在医生用了地塞米松控制住了发烧，但是红细胞还在降低，铁蛋白大于16500，基因检测结果还没有回来。  各位家长们有没有好的建议呢 ？

菜菜子12

查查有没有eb病毒，噬血的话早确诊早治疗，如果激素不行的话，必要时还是要上化疗，你家娃娃多大，儿童噬血的话大多能通过化疗治愈

听涛观海

儿童还是要完善基因检测，排除基因问题；地塞米松控制不住病情的话最终估计还是需要上化疗，如果当地不能有效控制病情及时去更高级医院就诊；一般5-8周化疗后可进行评估停药；祝早日康复，加油

人生若只是初见

菜菜子12 发表于 2020-9-5 16:07
查查有没有eb病毒，噬血的话早确诊早治疗，如果激素不行的话，必要时还是要上化疗，你家娃娃多大，儿童噬血 ...

现在eb病毒，感染，自身免疫系统疾病，还有淋巴瘤都排除了，现在就等基因的结果，现在用的地塞米松控制住发烧了，就是现在红细胞和白细胞都有点低

人生若只是初见

听涛观海 发表于 2020-9-5 16:13
儿童还是要完善基因检测，排除基因问题；地塞米松控制不住病情的话最终估计还是需要上化疗，如果当地不能有 ...

现在什么检查都做了都是正常的，就还有一个基因的结果没有回来，现在用地塞米松控制住发烧了，红细胞有点低，铁蛋白很高

听涛观海

人生若只是初见 发表于 2020-9-5 16:26
现在什么检查都做了都是正常的，就还有一个基因的结果没有回来，现在用地塞米松控制住发烧了，红细胞有点 ...

铁蛋白是噬血的一个指标，现在多少、？

潘潘

上了激素如果还没有缓解那就要及时改变方案了，控制病情是当下最重要的，如果实在找不到病因，也可以考虑下风湿免疫类方面的原因。

漂泊

如果有检查结果发一下会让大家更好给你提建议！

亮哥

医生认为髋部包块需要 病理活检不 ？  如果其他检查都是正常 ， 只有等待基因结果了 。

人生若只是初见

潘潘 发表于 2020-9-5 21:01
上了激素如果还没有缓解那就要及时改变方案了，控制病情是当下最重要的，如果实在找不到病因，也可以考虑下 ...

现在是控制发烧了，红细胞60多，铁蛋白应该还是一万多

人生若只是初见

漂泊 发表于 2020-9-5 21:13
如果有检查结果发一下会让大家更好给你提建议！

好的，谢谢

人生若只是初见

亮哥 发表于 2020-9-5 21:14
医生认为髋部包块需要 病理活检不 ？  如果其他检查都是正常 ， 只有等待基因结果了 。

医生说之前长包块的哪里皮肤增厚，建议我们做一个皮肤活检

人生若只是初见

听涛观海 发表于 2020-9-5 16:36
铁蛋白是噬血的一个指标，现在多少、？

还是一万多

亮哥

人生若只是初见 发表于 2020-9-5 21:22
医生说之前长包块的哪里皮肤增厚，建议我们做一个皮肤活检

那就尽快做，原因未明，如果病情持续，能做的检查都尽量尽快做！ 特别是有活检特征的，基本必须做！

人生若只是初见

潘潘 发表于 2020-9-5 21:01
上了激素如果还没有缓解那就要及时改变方案了，控制病情是当下最重要的，如果实在找不到病因，也可以考虑下 ...

现在用激素控制发烧了，风湿免疫方面的都排除了，现在就是找不到什么原因引起的噬血，之前长包块的地方皮肤增厚，医生建议我们做皮肤活检。

光良

我们一开始铁蛋白降到8000激素减量又发烧了，所以转到北京治疗的，还是注意一下，

阳光灿烂22

该做活检尽快做，以便明确病因。噬血也有一直找不到原因的不明原因噬血。

人生若只是初见

亮哥 发表于 2020-9-5 21:24
那就尽快做，原因未明，如果病情持续，能做的检查都尽量尽快做！ 特别是活检，基本必须做！

嗯嗯，我们都听医生的

人生若只是初见

光良 发表于 2020-9-5 21:40
我们一开始铁蛋白降到8000激素减量又发烧了，所以转到北京治疗的，还是注意一下，

之前的铁蛋白是大于16500，现在就红细胞和白细胞有点低，其他基本上都差不多控制住了，就是不知道血象会不会变

人生若只是初见

阳光灿烂22 发表于 2020-9-5 21:46
该做活检尽快做，以便明确病因。噬血也有一直找不到原因的不明原因噬血。

好的，我们现在也没办法都听医生的