3月宝宝确诊噬血细胞综合征，请大神解读

小健灬 · 发表于 2022-1-7 13:27

孩子现确诊噬血细胞综合征后开始化疗一周了，这是化疗一周后的送检报告，请大家帮忙看看

漂泊 · 发表于 2022-1-7 13:34

nk活性偏低，XAIP蛋白表达也偏低，脫颗粒酶也低，CD107a也偏低较多，说明还是有免疫系统缺陷。看大夫建议吧！很可能大概率需要移植！

小健灬 · 发表于 2022-1-7 13:43

漂泊发表于 2022-1-7 13:34
nk活性偏低，XAIP蛋白表达也偏低，脫颗粒酶也低，CD107a也偏低较多，说明还是有免疫系统缺陷。看大夫建议吧 ...

这是第三次送检，前两次NK活性细胞都很高的，但是第三次送检就降下来了，cd25从第一次的8000多，长到现在的2万了

亮哥 · 发表于 2022-1-7 14:14

小健灬发表于 2022-1-7 13:43
这是第三次送检，前两次NK活性细胞都很高的，但是第三次送检就降下来了，cd25从第一次的8000多，长到现在 ...

NK活性会因为化疗后，造成细胞活性降低。 SCD25需要结合铁蛋白、细胞因子综合判断下，突然快速升高提示噬血炎症指标升高。另CD107a异常严重低下，XIAP略低，这情况建议结合基因结果排除原发性噬血细胞综合征。

菜菜子12 · 发表于 2022-1-7 14:18

scd25很高，结合其他指标看看，体温，铁蛋白，细胞因子，血常规

小健灬 · 发表于 2022-1-7 14:19

亮哥发表于 2022-1-7 14:14
NK活性会因为化疗后，造成细胞活性降低。 SCD25需要结合铁蛋白、细胞因子综合判断下，突然快速升 ...

现在孩子有很严重的肺炎，c反应蛋白都到100多了，插着呼吸机，基因检测结果还未回来，现在噬血的治疗和肺炎的治疗是很矛盾的，相互影响，治疗难度非常大。我已经不知道该怎么办了

闹钟驾到 · 发表于 2022-1-7 15:32

跟当地医生沟通，看入住医院能不能和北京联络会诊，噬血三系降低，很容易感染，需要临床经验丰富。

听涛观海 · 发表于 2022-1-7 19:46

结果不是很理想啊，scd25有升高，nk活性降低，加上有肺炎，比较麻烦！有没有问孙立荣主任怎么搞？

亮哥 · 发表于 2022-1-7 22:51

小健灬发表于 2022-1-7 14:19
现在孩子有很严重的肺炎，c反应蛋白都到100多了，插着呼吸机，基因检测结果还未回来，现在噬血的治疗和肺 ...

那诱因都是次要的了。先积极与医生沟通，想法如何先缓解现有症状，保住性命才是关键。问下孙立荣教授，看看她的意见。也可以咨询医生是否与上级北京医院会诊，以给出具体方案。祝好！

小健灬 · 发表于 2022-1-8 14:04

听涛观海发表于 2022-1-7 19:46
结果不是很理想啊，scd25有升高，nk活性降低，加上有肺炎，比较麻烦！有没有问孙立荣主任怎么搞？

现在肺炎比噬血严重，医生说先集中力量处理肺炎，也买了芦可替尼，噬血若是活动频繁起来了就用这个替代vp16

小健灬 · 发表于 2022-1-8 14:05

亮哥发表于 2022-1-7 22:51
那诱因都是次要的了。先积极与医生沟通，想法如何先缓解现有症状，保住性命才是关键。问下孙 ...

昨天跟北京的张蕊主任讨论过下病情，张主任说从外送的检测结果和现有的一些结果来看，噬血算暂时有点好转，但是肺炎太严重了，要先治疗肺炎才行，不然孩子可能有生命危险