关于儿童EB病毒相关噬血淋巴细胞亚群感染与复发的提问 —— 王昭教授解惑

知识小助手 · 发表于 2022-5-27 10:34

      2022年5月25日中午12点整，直播间病友现场提问，王昭教授解惑。

   小病友家属直播间提问：

   有3个现场提问的病友：

   1、阿仁小病友的家属，想请问王教授一个问题，小孩EB病毒感染，目前是全系感染，是否一定要做移植才能解决治愈？

   2、还有一个病友提问，姓秋的病友提问，14岁男孩EB病毒相关噬血细胞综合征，8周诱导治疗后，加两次维持治疗后复发，现在在重症监护室，然后进行挽救治疗，医生建议移植，请问复发一定需要移植吗？

   这是两个不同的病友提的，请王主任解惑。

   视频如下：

   王昭教授：

   好的，第一个问题，EB病毒是一个泛感染，就是它不仅感染B细胞。其实前面已经说过了，如果这个孩子是小于12岁，是可以考虑保守，不一定去要做移植的。其实在我心里想的是6岁，可能更恰当。当时噬血诊治指南写12岁，是王天有书记，王书记是北京儿童医院党委书记，中华医学儿科协会主任委员，他认为12岁更恰当。我觉得这个指南由儿科大夫的意见写这个年龄更合适了，所以以儿科12岁。但是我内心觉得现在的儿童以6岁为一个坎最合适。当然，你说8岁行不行。6岁以下的儿童都可以保守治疗的，不一定都要去做移植。

   我们判断要不要做移植，就要查病人的染色体，查基因遗传有没有缺陷，有没有原发性噬血细胞综合征，有没有抗EB病毒免疫活性，EB病毒拷贝数，病情是不是反复发作，我们综合判定病人需不需要马上去做移植。但至少有一部分儿童不用做移植，也能达到治愈。所以说EB病毒感染儿童的T细胞、NK细胞，不一定都要去做移植的。好吧，这是我一个很正面的、直接的回答。

现场提问1、2.png

   第二个关于具体的病例，14岁。大家可以看到。已经超过12岁了，对于这种的儿童病人，其实第一时间就要做移植的充分的准备工作，不要抱太多的幻想。我们觉得这个大龄儿童和成年人的EB病毒相关噬血，后期活下来的，九牛一毛，非常的少，这个比例非常的低。所以，这个大龄儿童和成年人对做移植的需求要更加积极一点。

   那么，这个14岁的儿童，已经复发了。一般来说，这种情况下，90%以上都要选择移植。那你说，复发以后我不做移植可不可以。对于儿童病人，特别小龄儿童病人，有的复发了2次、3次的儿童，没有做移植，后来也活下来了。确实也有，但是不做为常理的。我们现在一般推荐，哪怕是儿童病人，EB病毒相关噬血细胞综合征一旦复发了，前提是在医生的指导下采用的正规治疗情况下复发，一般要考虑做移植。你说家里坚决不想做移植，就保守治疗，也不是绝对不行的。但是复发，是我们做移植的非常重要的一个指标。

   所以，我建议这个14岁的儿童，又复发了，我是推荐做异基因造血干细胞移植的。好吧，就回答这么多吧。


   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   好的，非常感谢王主任对病友现场提问的解惑，谢谢！