2岁10个月男宝宝，不明原因噬血细胞综合征，现在在家吃药中

ZRWOK · 发表于 2022-8-26 20:52

   2022年8月5日凌晨发烧38.5℃，中午到首都儿研所急诊就诊，化验血，有腺病毒感染，说让住院，但是首都儿研所没有床位，医生说给我们报备了，可以回家等，也可以到别的医院住院，腺病毒引起的发烧，别的医院都能治疗。我们就回家了。回家路上高烧到40.1℃，服用了美林，但是效果不大。8月6日早上还是一直发烧，高烧不退，我们就去了昌平去医院办理住院，静脉抽血，生化三十三项，显示转氨酶560，医生说非常危险，要转院，他们查不出病因。首都儿研所说现在还没床位，让我们等。继续在昌平区医院输液保肝。

   8月7日昌平区医院又做生化三十三项检查，转氨酶已经1200多了，必须转院了。就立刻开车到首都儿研所，直接进了重症观察室。医生说很严重，血液科的主任也来看了。说ICU 还有一个床位。晚上就进了首都儿研所ICU.

   8月8日，医生就给我们下了病危通知书，有肝衰竭，脑损伤，脑死亡风险，让我们签字，当时我们就吓蒙了。主治医生说孩子还是高烧不退，现在在找病因。当天给孩子吃了镇静药一直昏睡，做了脑CT，说没有啥问题。

   8月9日，抽了脑脊液和血液做病原宏基因组学检测，细菌，真菌，DNA病毒，RNA病毒显示未检出。孩子还是一直高烧。还抽搐了三次

   8月10日，还在发烧，一直物理降温，还是抽搐了几次，医生说怕对脑部神经有损伤，就做了核磁共振。并抽了脑脊液和血液送到北京协和医院外检。中午时候医生说病情严重了，就给上了丙球蛋白，但是效果不大。要做血浆置换，并用280mg激素甲泼尼龙。还有保肝的药。

   8月11日，还是烧退了，转氨酶也在下降，还是输液280mg激素甲泼尼龙，保肝的药。还抽了我跟孩子妈妈的血，做基因检查，说是8月21日出结果

   8月12日，疱疹病毒检测也是阴性，北京协和医院外检的脑脊液和血液显示都没有问题。

   8月13日，激素甲泼尼龙降量到20mg,主治医生说孩子清醒了，能吃能喝，还能自己玩手机，就是老哼唧着找妈妈。一直到8月17日，ICU的医生给我们打电话，说改成口服的药了，让我们回家吃药，5天后过来复查。

   这是8月18日出院时候的诊断证明书。8月23日又去了首都儿研所做了复查，抽了6管静脉血。8月26日收到了基因检测的报告

   请各位有经验的给看一看。

菜菜子12 · 发表于 2022-8-26 21:14

噬血细胞综合征发病是比较急的，但是看目前这些检查，病情还是控制住了，儿童有一部分是不明原因的，看后面停药的情况

ZRWOK · 发表于 2022-8-26 21:22

菜菜子12 发表于 2022-8-26 21:14
噬血细胞综合征发病是比较急的，但是看目前这些检查，病情还是控制住了，儿童有一部分是不明原因的，看后面 ...

找不到病因，能治愈吗

菜菜子12 · 发表于 2022-8-26 22:22

ZRWOK 发表于 2022-8-26 21:22
找不到病因，能治愈吗

可以的，控制住病情，慢慢恢复

亮哥 · 发表于 2022-8-26 22:34

ZRWOK 发表于 2022-8-26 21:22
找不到病因，能治愈吗

你家情况，我个人看了相关的检查结果，个人认为治疗是有效果的。噬血是缓解了的。除了铁蛋白结果略高一点，肝功略高一点，血小板较高，其他上传的结果都是比较理想的。基因也没有发现与噬血相关的结论。现有出现的非正常项对症治疗即可，都是治疗中的常见小问题。

再说你家噬血细胞综合征的原因，不知道医生是怎么判断的。但是我看到你家提到孩子最初感染腺病毒，这个我比较有印象的一点，因为之前我们群里有好几个小病友就是腺病毒感染引起的噬血，多数有肺炎。后期控制住噬血后，对症治疗腺病毒肺炎，愈后都是非常好的。当然，你家具体原因请以医生临床判断为准，先积极配合医生随诊观察哈，祝好！