19岁妹妹，自身免疫性相关噬血的恢复分享！

luckily·诺 · 发表于 2024-3-3 11:52

   2023年对我们家来说是特殊的，难熬的一年。这一年经历了太多坎坎坷坷。年初，妹妹病情突然加重，我辞去自己最喜欢的工作，回家陪着妹妹。

   我们是2022年下半年确诊的，在北京确诊自身免疫炎症性相关噬血细胞综合征。当时的情况是发烧，血细胞减少，铁蛋白增高，在我们当地医院治疗一直没效果才去的北京友谊医院。我们刚开始也不知道哪看这个好，当时家里一直瞒着我妹妹生病的事情。由于父母年纪大了，妹妹年纪小比较任性，家里什么都她说的算，在北京治疗一段时间，就回老家了。直到2023年一月，病情急剧恶化，我年迈的父母才打电话告诉在外地上班的我，匆匆赶回来的时候，再次看见妹妹是监护室探视的时候，当时医生给我们讲的情况是血小板太低，随时有大出血风险，各项指标都提示噬血活动期，病危通知书基本一天一张的签，后来通过我们这个论坛病友群体才了解到这个病北上是关键。

   在当地治疗的情况时好时坏，这让我更有了北上的决心。当时群主也在劝我们赶紧北上，由于粒细胞一直低，不敢随便带她走，终于在强烈的心理斗争下，签了转院途中一切后果自己承担的责任书，带着妹妹来到北京，到北京协和医院后，北京医生说还是风湿免疫没控制好，才导致噬血加重，当时在协和医院就立马用了雅美罗，之后又用了vp16，效果一直不好，医生每天找我们谈话，建议移植，让准备钱，当时那个着急啊，也不管车子、房子能卖什么价了，就想着赶紧凑到钱。

   在用了多种药物后，医生建议我们先血浆置换，换了几次下来，终于看到点起色，由于长期呆在医院，病人心情糟乱，跟医生商量下院外呆一段时间。在这期间，几乎是友谊医院，协和医院，天坛医院三家换着跑，就是想有一线希望。但是听到的还是建议移植。

   当时刚出院没多久，因为呼吸困难，细胞减低再次入院，当时直接住重症监护室，肺部感染严重，一波未平，一波又起。再次血浆置换，又北京三家医院联合会诊，最终决定打间充质干细胞，输了三次干细胞，炎症还下不去，后来经过协和医院沈教授评估使用阿那白滞素，用了一个疗程后又因为血小板抗体阳性用了利妥昔单抗。

   妹妹经过多种联合方案治疗，万幸的是我们熬过来了，治疗过程很费钱，终于在2024年年初经过多位专家会诊，准予我们回家康复治疗。

   现在血三系正常，铁蛋白四百多，脾大，心脏受损恢复中，能吃能喝的，看着现在的一切，觉得当时的决定挺值的。

   也希望大家面对困难，解决困难！阳光总在风雨后！加油！