7岁女孩慢活EB北上检查后，就是否切脾手术的临床医嘱定论（续）—— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-7-19 10:38

   此位小病友在当地诊治期间，医生建议化疗和切脾，再行移植手术。其家长经过慎重考虑后北上，经过相关检查，王昭教授给予不切脾就可造血干细胞移植的医嘱定论，以下是相关链接及王昭教授的权威解惑。

   上期链接：

   7岁女孩确诊慢活EB，就是否切脾手术的提问 —— 王昭教授解惑

   http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=9245&fromuid=386

   (出处: 噬血细胞综合征之家)

      小病友北上后续：

   论坛直播间跟踪了小病友的后续，小病友妈妈也就是否切脾及后期治疗的疑惑，向王昭教授提问疑问，王昭教授给予了权威的解惑。

视频如下：

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   果果妈，能听见吗？王主任，您好！这个是那个关于切不切脾的小病友妈妈，就是上一期介绍的那位，病例二穿插的那个提问，在论坛提问的，她呆会把大概  情况说一下。

   王昭教授：

   好的，想问什么？

     果果妈：

   就是我家小孩，在病房的时候，您已经说过了，建议我们不要切脾，直接做移植，我想问下：第一个是我们现在有三个供者，有小孩的两个哥哥和他的父亲，大家和我们的意思是小孩当供者的细胞活性要高一些，那还有必要给父亲查体吗？

   王昭教授：

   今天您想问的问题，因为住院病人特别多，我也记不住具体的情况，我们一般是这样的：如果假如一个病人需要做移植，而且决定做移植了，如果没有特殊的情况下，我们也愿意切脾的了。就是说病人切完脾以后呢，有两个方面的问题。第一个、病人切脾与移植是否成功，其实关系不大，除非有其他特殊的情况，那是另外一回事；  第二个、儿童病人对于这个脾脏还是很重要的一个免疫器官。儿童切完脾脏以后，免疫功能会受损。但是成人就不一样了，成人的脾脏几乎就不是一个很重要的器官了，切不切脾，对成人的影响是很小的。所以，对于儿童来说，我们切脾是很谨慎的，不是说绝对不能切，但是是比较谨慎的。在没有特殊的情况下，我们是不建议切脾的。

   关于供者的筛查呢，这个非常的复查，实际上现在很多EB病毒的重症患者也去做移植。类似于白血病，白血病只要供者健康，配得上型，一般就可以做供者。但是EB病毒方面的移植呢，包括原发性噬血细胞综合征的移植呢，对供者的要求是很高的，很多供者呢，因为各种原因，我们只能选择亲缘供者。亲缘供者的话，无论是EB病毒疾病还是原发性噬血的患者，都有免疫功能的缺陷，而这个供者因为是血缘关系，或多或少也有一些问题，怎么在这些人当中，筛选合格的供者，是很重要的。

王昭教授.png

   10年前，我们做的EB病毒相关噬血也有一定的失败率，原因之一就是供者的问题。由于供者本身的问题，导致EB病毒无法清除或者噬血会复发。最近有移植失败，转到我们医院来的，我们就发现这个供者是有问题的，他没有抗EB病毒的能力，你把这种没有抗EB病毒能力的人去做供者，肯定会造成移植问题的。所以，您要问具体合不合格，要不要筛查爸爸或妈妈，看谁更好，这个您到时候听我们医生的意见，我们医生的意见就代表我的意见，他们会有严格的筛查的，最后还会给您进行交流的。一般会排除艾滋病，供者身体是否健康等其他问题以外。还会关注到供者的免疫功能状态，是否状态适合做供者。

   所以，谁更重要谁更好，您听医生的就好了。因为每个人的身体情况是不一样的，如果爸爸有这个问题，妈妈有那个问题，我们就要权衡利弊了，那谁会更好一点。如果不能找到最好，那就选择最合适的或最优的人作为供者。

   我们这个供者筛查系统是非常复杂的，你们可以看到其他一些医院对供者只做一个配型与健康检查。而我们医院不一样，我们会对供者做很多的检查，包括EB病毒载量的检测，抗EB病毒免疫功能活性，免疫细胞功能等检测都会做。为什么呢，就是尽量把不合格的供者筛除掉或者不需要。当然，一些更复杂的问题，比如是个小朋友的原发性噬血细胞综合征（因为今天这个问题是供者的，有很多共性问题，所以我就展开谈一谈），妈妈带一个杂合基因，爸爸带一个杂合基因，是不是能做供者？我们的回答是，可以的。但是肯定不是最好的。如果是没有杂合改变的，肯定优先选择这个。但是如果出现一个杂合改变，是不是就不能做供者呢？我们的回答是可以做的，但是需要仔细的供者检查评估。所以，总体来说，我们对亲缘供者来说，是有一套系统的检查检测来评估的。所以，这个提问的小朋友妈妈，您听我们医生的意见就可以了。

果果妈：

   我还有一个问题，孩子现在已经从北京友谊医院出院了，因为我们现在在等着供者查体，等着查体排仓的事情，就是他有一个小小的血栓，血栓会不会影响移植呢？

   王昭教授：

   这个血栓是因为插管引起的？还是因为什么别的原因？血栓在什么部位？

   果果妈：

   孩子目前没有置管，一直打的留置针。血栓部位在脚踝。

   王昭教授：

   是一个血栓？还是多个血栓？血栓有多长时间了？

   果果妈：

   是一个很小的血栓。大概有10多天吧，12至13天。

   王昭教授：

   才10多天啊。血栓对于移植，一定要慎重考虑的。但是血栓非常复杂，要血栓形成的原因、背景。然后发生时间的多少，都决定它的风险度是不一样的。如果是新近发现的血栓，我们要非常非常仔细评估它的风险。明白吗？所以说如果只是新发现的，或者刚刚形成的血栓，是两个概念的。可能以前有血栓，没有关注到。第二个就是真的是刚刚形成的血栓，这种新的血栓又没有置管，又没有压迫的原因，那就要找寻形成的可能原因了，这个要非常仔细评估，因为对于血栓的病人不是不能做移植，但是要对它形成的诱因、时间长短仔细评估，是否需要抗凝治疗等。所以，我觉得血栓的问题，您要尽快和我们临床医生联系。

   果果妈：

   当时在儿童医院已经评估了，儿童医院和王晶石大夫都是让我们观察，没有说抗凝治疗。

   王昭教授：

   一句话，血栓不是小事情，要慎重评估。但是不是绝对禁忌，不是说一定不能做移植。所以，您要给医生尽快的反馈，好吧。假如这个病人确实需要的话，他们也会找我的，给我仔细的汇报。您给我说的情况既不全面，也不是具体的，很难去判断这个问题的风险程度。我听我们医生的汇报后，我会了解病人的病情的，再去判断。反正大家记住一个，血栓在EB病毒相关噬血细胞综合征中并不少见，是可以做移植的，但是要仔细评估，考虑风险。因为对于移植不是一点影响都没有的，还是有一定影响的。所以，作为病友家属，一定要和医生去沟通病情，然后也要了解到医生告知在有血栓的情况下，做移植的风险。这样的话，我觉得才能去做这个移植。好吧，这个病人的情况，我会进一步具体了解的。

   果果妈：

   孩子因为脾大，要去做这个移植。但是我知道，因为当时很多医生给我说过，脾太大了，细胞输进去，可能会被脾脏破坏掉。那我就是想问下：这种情况后期有没有什么补救的措施之类的？

儿童慢活EB切脾的解惑.png

   王昭教授：

   问的问题很好。因为造血干细胞呢，主要是回到骨髓，但是有部分会滞留在脾脏、肝脏，或者少数在肺里面。所以当你脾脏特别大的时候呢，滞留的造血干细胞就会更多，导致这个回到骨髓的细胞就比较少，这个也是脾大的病人，担心比较多的一个重要的问题。但是实际情况，对于儿童病人来说呢，因为儿童需要的造血干细胞量，相对来说是比较小的。所以说，我们只要取得足够的干细胞，是能克服脾脏导致的一部分造血干细胞不能回输到骨髓的风险。只要输够足够细胞的数量，一般这个原因是可以克服的。

   所以，病人及家属会看到我们对于脾脏大的病人，适当增加干细胞的输注。那么，权衡利弊来说，假如说仅仅是因为脾大而没有别的原因的话，我们会觉得切脾的风险会远远大于不做切脾的情况。所以，在我们医院，一般会不选择切脾。

   但是对于一些成年人病人，有特别巨大的脾脏的时候，我们会仔细的评估和考虑需不需要切脾。但是儿童的病人，一般不考虑。而且你会发现很有趣的现象是：只要你去做移植做预处理，脾脏很快就缩小了，是很显著的。你可以等着看，只要做了移植，脾脏就会很快的缩小。恢复到明显缩小的状态，甚至接近正常的脾脏。这种情况我们是见到过的。好的！

     噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   好的，谢谢王主任！