5岁儿童EB病毒相关噬血复发后，等待期状态好转，是否必须移植的提问 — 王昭教授释

知识小助手 · 发表于 2023-2-22 12:49

   2023年1月6日论坛病友提问：5岁儿童EB病毒感染相关噬血细胞综合征前期治疗效果不佳，存在复发症状，等待移植期间，相关结果及体征状态持续好转，家长就现阶段是否必须造血干细胞移植的问题进行一个交流，北京友谊医院王昭教授给予个人意见分析。

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   5岁儿童EB病毒感染相关噬血细胞综合征，病史：2022年6月发病，基因检测及免疫功能学结果均正常，当地医院治疗效果在初期不理想，后面一个月没有发烧，（淋巴结病理活检结果EB病毒阳性T淋巴细胞增生疾病，EBV阳性T细胞淋巴瘤待除外；基因重排检测：B细胞基因无重排，T细胞TCRy重排）（这个病理活检结果没有送北京会诊）。当地医院建议造血干细胞移植；

   后期北上友谊医院评估检查，EB病毒血浆结果阴性，PBMC结果4次方。住院评估中输免疫球蛋白再次发烧，常规治疗无效。铁蛋白900多，脾大，经过检查，医生告知噬血活动，给予VP16加地米后，发烧症状再次缓解。后期医生告知临床治疗风险，让家属选择移植或保守治疗，家属选择回当地医院移植手术。

      回家后维持治疗，口服芦可替尼和甲泼尼龙一个月后，增加环孢素后再次检查。B超肝脾恢复正常；B超淋巴结也没有发现明细异常；血常规、肝肾功、铁蛋白结果正常；EB病毒血清结果阴性。期间体征正常，没有再出现发烧等症状。现阶段是等待移植期间。

      小病友家属想问王主任：有没有必要对当时淋巴结活检结果，再送北京权威EB病毒病理科专家予会诊？活检会诊结果是否关键？现在情况需要再做哪些检查？以判断是否还有保守的机会？请王主任给予斟酌意见。孩子现在各方面状态非常的好，家属犹豫了。

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   王昭教授：

   好的。我觉得这个病人再去送病理会诊，还是很有意义的。多去看几个有经验的病理专家，这样更放心一点。但是从整个病史过程来看，我觉得淋巴瘤的可能性有点小，但我也不能完全排除。这个疾病过程更像一个EB病毒这个情况，中间肯定有一个噬血细胞综合征的活动，这不是一个好的事情。一般慢活EB合并噬血以后，再次发生噬血的可能性是比较大的。所以，我的意见是这个病人虽然血清转阴了，但是如果单核细胞的比例如果还是很高，其实还是要小心的。所以，我现在意见是如果家长愿意观察等等，我觉得可以等待下，是没有问题的。

   但是，如果外周血的EB病毒拷贝数在10的5次方，甚至更高。那这个病人的复发，包括噬血的复发率是极高的，我用极高这个词来形容，家长千万不要冒然。但是，如果EB病毒拷贝数在10的4次方左右，我觉得可以等一等。你说这个孩子能不能保守，完全保住的可能性有没有？我觉得是有这个可能性，但不是绝对的。我见过这样的孩子，是有保住的。但是这样的孩子保守是有一定的风险的。所以，家长要预知这个风险。甘蔗没有两头甜，哪有又安全，又不用做移植，那肯定就不做移植了，那就不用犹豫选择了。

   所以，这个儿童病友，我个人意见是家长应该严密的监测，最关键的数据应该是外周血单核细胞。那这为什么没用提到利妥昔单抗来针对B细胞，因为在我们医院评估过了，我们肯定会查EB病毒淋巴细胞亚群的，虽然他没有提供这方面的资料，但是我们可以肯定他不是B细胞感染为主的。我认为不是单纯B细胞感染，不然我们不会告诉他移植这个事情的。

   所以，这个孩子第一应该监测外周血单核细胞EB病毒的载量；第二应该监测血常规和肝功能是否异常；我现在说的是EB病毒全血，不是EB病毒血浆。如果EB病毒血浆又转阳了，就要小心全面复发的可能性了。所以，现阶段就看家长的意愿。家长说我先等一等，想保守治疗，我不反对。这个时候要严密监测EB病毒相关检查的拷贝数。还有血常规、肝功能、铁蛋白的检查。

   如果想现在去做移植呢，我到不是绝对的反对，原因是什么呢？毕竟这个孩子发生过噬血细胞综合征了。但是按照家长给我提供的资料，我倾向于可以再等一等，真不那么急。因为大家都知道，我对做移植是比较偏保守一点的，这孩子目前情况倒不是必须急着做移植。但是如果家长就直接选择要做移植，我也不会反对。所以，这个孩子的情况在临床还是很常见的。但是家长也不要对这个保守治疗的期望值特别高，期望值太高也不合常理。

   因此，在严密监测我说的指标情况下，在症状正常的情况下，可以选择保守。不知道大家听明白没有，我把EB病毒、血常规、肝功能、铁蛋白这几个监测指标反复强调几遍，就是希望你们听明白和重视。当然，还有一些其他指标，因为时间有限，我就不在这里谈了。但是这几个指标，更重要！好吧，就说这么多吧。

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   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   这位小病友家长在微信上说，如果等到年后，孩子病情还是稳定的，准备再次北上找王主任，再全面评估，看有没有机会不用移植？

   王昭教授：

   可以啊。这种病人我倒是觉得如果家长真心想做保守治疗，我到建议初期三个月到我这评估一次。因为我这里的评估，可能更加的谨慎，对孩子的安全性有更大的把握。三个月一次评估，如果连续评估了一年多，都是没事的，那绝对的是好消息。两年，那这个坎就过了，我告诉你90%以上是不用做移植的，或者更高的概率。这个检查评估的水准是非常重要的。我现在还没有能力去预测哪个孩子一定不行，不做移植就死亡了。有的孩子不做移植也能活，我还真没有这个预测能力。但是至少是随访评估，对我来说做决定，我是有比较大的把握来做决定，要不要做移植。

   所以，我觉得这个孩子可以几个月来做一次评估，后期可以时间频率越来越长，早期频率要近一点，后期可以半年一次。随访一年是重要的，两年是更重要的，是一个门槛。两年过后，我们几乎就不考虑做移植了，基本上就是这样的。

   噬血细胞综合征之家病友论坛主持人：

   好的，非常感谢王主任！也希望这位小病友能顺利稳定到年后，到时候有机会北上，谢谢！