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噬血细胞综合征之家

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2岁半男宝ICU重症:确诊噬血,怀疑淋巴瘤,急!

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发表于 2023-4-22 09:24 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国吉林
2岁半男宝现在在ICU重症,诊断噬血细胞综合征,各项检查不排除有淋巴恶性肿瘤或其他(霍奇金淋巴瘤)?请大佬们帮忙给予些经验。谢谢!


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发表于 2023-4-22 11:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
派特多发淋巴结,脾脏和骨髓代谢稍高,彩超有淋巴结肿大,结构形态和血流信号没有明显异常,增生。骨穿提示异淋,要看看细胞流式和进一步病理诊断,以明确是否有淋巴组织恶性增生的问题。孩子嗜血因素有排查吗?有感染因素吗?
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发表于 2023-4-22 12:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国
现在要做的是先把病情控制住,可以再进一步确定是不是淋巴瘤,需要做活检等检查
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发表于 2023-4-22 14:22 | 显示全部楼层 中国四川成都
        看了你家上述检查结果,如果孩子噬血原因没有发现EB病毒或其他感染,从PETCT结果来看,要进一步排除淋巴瘤了,建议遵医生医嘱尽快行病理活检手术。
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 楼主| 发表于 2023-4-22 14:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结,脾脏和骨髓代谢稍高,彩超有淋巴结肿大,结构形态和血流信号没有明显异常,增生。骨穿提示 ...

嗜血原因还没查到,可能明天转到肿瘤科
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 楼主| 发表于 2023-4-22 14:29 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
亮哥 发表于 2023-4-22 14:22
看了你家上述检查结果,如果孩子噬血原因没有发现EB病毒或其他感染,从PETCT结果来看,要进一步排 ...

现在噬血严重,治疗噬血后才能考虑是否做活检,否则无法止血。
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 楼主| 发表于 2023-4-22 14:34 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结,脾脏和骨髓代谢稍高,彩超有淋巴结肿大,结构形态和血流信号没有明显异常,增生。骨穿提示 ...

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 楼主| 发表于 2023-4-22 14:40 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
亮哥 发表于 2023-4-22 14:22
看了你家上述检查结果,如果孩子噬血原因没有发现EB病毒或其他感染,从PETCT结果来看,要进一步排 ...

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 楼主| 发表于 2023-4-22 14:42 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
听涛观海 发表于 2023-4-22 12:02
现在要做的是先把病情控制住,可以再进一步确定是不是淋巴瘤,需要做活检等检查

1、未检出其它有意义的细菌2、检出真菌列表:


中文名
拉丁文名
检出序列数
中文名
拉丁文名
检出序列数
假丝酵母属
Candida
16
白色念珠菌
Candida albicans
13
3、检出病毒列表:
中文名
拉丁文名
检出序列数
人类疱疹病毒 4 型(EBV)
Human gammaherpesvirus 4
2,263
4、未检出其它有意义的寄生虫
特殊病原体及耐药/毒力基因检测结果
5、未检出其它有意义的支原体/衣原体/立克次体
6、未检出其它有意义的非结核分枝杆菌、结核分枝杆菌复合群
7、未检出其它有意义的耐药/毒力基因
报告解读
在检出的病原微生物中,人类疱疹病毒 4 型检出序列数高,优先考虑致病的可能;白色念珠菌检
出序列数较低,请结合临床症状和其它检测结果综合判断。
说明:1. 检出序列数,反映病原相对浓度,数值越大代表相对浓度越大;
2. 结合病原微生物的临床致病能力分析;
3. 结合临床症状和其他检测方法进行辅助验证;
4. 本检测方法有自身的局限性:低于检测限的病原微生物不能检出;处于检测范围之外的病原微生物不能检出;
5. 耐药基因与表型之间存在差异,检出耐药基因并不能确认该菌对相应药物一定耐药,检测结果仅供临床参考;
6. 毒力基因与疾病进程关联,本检测结果仅供临床参考。
注:1. 本次检测采用二代高通量测序技术对样本进行检测;
2. 本次检测结果只对本次送检样本负责,检测结果的解释及建议基于当前的科学研究水平;
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 楼主| 发表于 2023-4-22 14:44 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结,脾脏和骨髓代谢稍高,彩超有淋巴结肿大,结构形态和血流信号没有明显异常,增生。骨穿提示 ...

现在肿瘤科还没有发现脖子或者腹部,股沟处能做活检的标本。
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发表于 2023-4-22 15:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
引用: ONE万万 发表于 2023-4-22 14:44
现在肿瘤科还没有发现脖子或者腹部,股沟处能做活检的标本。

参考病原体ngs测序结果,eb病毒和酵母菌都是可能导致嗜血的感染因素,先控制孩子的嗜血症状。排查是否淋巴瘤的病理不要关注淋巴结,要用骨髓组织,骨穿有明显异淋,看看细胞流式或免疫组化,必要时基因重排和二代测序,当然首先看看有无感染因素导致异淋浸润的问题。
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发表于 2023-4-22 15:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
ONE万万 发表于 2023-4-22 14:44
现在肿瘤科还没有发现脖子或者腹部,股沟处能做活检的标本。

骨髓和外周血异淋要结合我说各项详细病理检查,要先看看是感染导致,不要轻易下恶性增生的结论。
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 楼主| 发表于 2023-4-22 15:51 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 15:27
参考病原体ngs测序结果,eb病毒和酵母菌都是可能导致嗜血的感染因素,先控制孩子的嗜血症状。排查是否淋 ...

现在检测出有白色念珠菌和eb病毒
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发表于 2023-4-22 16:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
ONE万万 发表于 2023-4-22 15:51
现在检测出有白色念珠菌和eb病毒

有eb病毒可以查下eb病毒定量,很多噬血是由eb病毒引起的
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发表于 2023-4-22 16:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北唐山
ONE万万 发表于 2023-4-22 15:51
现在检测出有白色念珠菌和eb病毒

白色念球菌就是白色假丝酵母菌,和eb病毒都是可能导致嗜血的因素,详细看看骨髓、外周血异淋的蛋白分子表达、基因重排,结合感染情况,先除外是否感染因素导致异淋。
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 楼主| 发表于 2023-4-22 22:36 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 15:27
参考病原体ngs测序结果,eb病毒和酵母菌都是可能导致嗜血的感染因素,先控制孩子的嗜血症状。排查是否淋 ...

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 楼主| 发表于 2023-4-23 04:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
矮油大叔kevin 发表于 2023-4-22 11:30
派特多发淋巴结,脾脏和骨髓代谢稍高,彩超有淋巴结肿大,结构形态和血流信号没有明显异常,增生。骨穿提示 ...

现在找不到能做病理的地方,颈部淋巴形态不太像,现在孩子已经上激素了,后期类似细胞流式术,基因重排这种检测,是否还能检测分辨出淋巴瘤?
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发表于 2023-4-23 10:28 | 显示全部楼层 中国四川宜宾
ONE万万 发表于 2023-4-23 04:58
现在找不到能做病理的地方,颈部淋巴形态不太像,现在孩子已经上激素了,后期类似细胞流式术,基因重排这 ...

       你家之前的流式细胞术还是怀疑T细胞淋巴瘤。如果前期上了激素或化疗,肯定会影响后期淋巴瘤检查项目的精准度,但是噬血细胞综合征又是危及生命的,所以,先积极配合医生抢救孩子生命是关键。具体请以医生临床诊治为准。加油!
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 楼主| 发表于 2023-4-23 21:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
亮哥 发表于 2023-4-23 10:28
你家之前的流式细胞术还是怀疑T细胞淋巴瘤。如果前期上了激素或化疗,肯定会影响后期淋巴瘤检查项 ...

16.17号分别用了地塞米松降温,然后18号下午来的ICU。19号之后陆续做了骨髓穿刺和流式细胞术,23号下午让我们来到了儿童肿瘤科,让我们继续穿刺,并且需要切点骨片,可能用其他方式化验吧,我们怕孩子遭罪给拒绝了。想去北京儿童医院看看,也不知道找哪个大夫。或者看其他医院。暂时用上了地塞米松和什么激素类药物缓解了高烧。也在打头孢。
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 楼主| 发表于 2023-4-23 23:54 来自手机 | 显示全部楼层 中国吉林
亮哥 发表于 2023-4-23 10:28
你家之前的流式细胞术还是怀疑T细胞淋巴瘤。如果前期上了激素或化疗,肯定会影响后期淋巴瘤检查项 ...



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