叛逆期青少年病人不配合治疗，该怎么办？ —— 王昭教授（个人分析与忠告）

知识小助手 · 发表于 2023-10-11 10:20

噬血细胞综合征之家病友群2023年4月茶话会同议内容。本期主要话题是关于青少年病人在诊治期间配合度的问题。

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   病友提问：

   一个特殊的问题，就是最近群里和之前也发生了不少。就是说有一些年龄段在15-19岁的慢活EB或者EB病毒相关噬血的小病友，这种类似年龄的病友，他们对疾病有初步的认识，但是完全的认知不够，对疾病的危险不以为然，在就医过程中叛逆加任性，不听医生医嘱不听亲人劝阻，任意为之，医生和亲属都让住院积极治疗，该年龄段的病人坚决要自行回家休养，或自行决定找医院，最后造成不可挽回的后果才知道后悔，才知道生命的可贵，但是已经错过了最佳的治疗机会和北上的机会，为叛逆加任性付出了严重的代价，非常可惜。

   请王主任对此类叛逆期且随时存在生命危险的青少年病人，谈谈个人的看法和嘱咐。医生和家属应该怎么办？或者怎么配合才能让类似叛逆期的病人有效接受现实，继续配合治疗。谢谢王主任！

   王昭教授：

   好的，首先这个话题非常的好。大家如果愿意呢，也可以把我的话进行录音，然后转给亲人看，是没有问题的。这个问题非常非常好，因为这就要谈到我们对这个慢活EB，怎么去理解这个疾病。

   首先呢，这个慢活EB好发于儿童和青少年，成年人、老年人也可以有。但是发生比例比较低，这个十几岁的孩子跟慢活EB其实是很多的。然后我们怎么认识这个慢活EB呢？首先慢活EB啊，他就是一个EB病毒感染我们人体，然后由于各种免疫功能缺陷或者后天先天的这种缺陷，不能清除EB病毒，EB病毒在体内长期存在，出现了一个不正常的状态，那么这种慢活EB的病人，他EB病毒在体内会引起免疫反应，就是炎症反应，但这个炎症反应呢又无效，为什么呢？它不能清除EB病毒。

   所以，就会形成又有发烧，又有一些炎症反应的症状。因为发烧、发热本身就是人体自我保护嘛，调动免疫功能嘛。但是他清不了EB病毒，就会有些包括肝功能损伤的其他一些症状出现。这个慢活EB在早期的时候没有症状，或者非常轻的症状，轻到什么程度呢？工作、生活、学习都不受影响，甚至连生孩子都不受影响。就有慢活EB的女同志把孩子生下来了，疾病进展才来找的我。

   所以说慢活EB在早期症状真的很轻，造成很多人就误认为没什么事情啊。这个我就是偶尔有点发烧，有点疲乏，EB病毒也不影响我打球，就根本没有把它当一回事。那么这里就有对这个疾病不理解，慢活EB早期有没有问题？真没什么大问题啊，你工作、学习、生活我都不觉得有什么大影响，而且呢，实际上也没什么药可治。但是这个慢活EB早晚早晚会进展。所以，在我看来呢，绝大部分的慢活EB，不是所有的，就叫死缓，什么叫慢活EB型的死缓？就是说你判了死刑了，只是缓期执刑而已，这个缓多少时间？个体有非常大的差异，最快的我见过半年左右啊，不到1年进展了就死掉了，时间长的我见过20年还活着的。

   所以，这个个体差异太大了，我们怎么去评价这个事情呢，很难去评价。而且你说我有没有个预测性，说你这个慢活EB大概能活多长时间？没有预测，很遗憾，我现在还没有这个能力。那我现在给你唯一的建议就是你们要去监测。孩子们啊，不光孩子们，包括所有的病友，甚至就是一般的普通人，不是医生的人，他们对疾病的认识严重程度是取决自我感受。我觉得很难受，我觉得这个病很重。我觉得这个我没啥事，这个病就不重。而我们医院的医生呢，不是这样的。我们判断病情更多是客观指标，什么客观指标？各种化验实验室检查指标作为判断你疾病的严重程度。我举个最简单的例子，很多人都说我也没什么症状，你怎么说是癌症呢？错！所有的癌症早期都没有症状，当你有疼痛症状，当你吃饭很吃不下去了，当你便血了，当你尿血了，那都是晚期了。所以，只有晚期的癌症才有症状。

   那在医院里检查出来你是个早期的癌症，你可能没有症状。但医生告诉你很危险的，这个疾病你要赶快治啊，你不治可能会有生命危险。但如果病人只以自我自我感觉来说，他们认为这个医生瞎忽悠我，我啥症状都没有，他干啥说我是癌症呢。那你就错了，因为医生看到的是客观证据，大家听懂这句话没有。所以，慢活EB也是如此，当我诊断你是慢活EB的时候，你可能没什么症状。但我医生已经看到了嗅到了死亡，我再强调一遍，是死亡。

   不是你遭受什么重大创伤。什么要花很多钱治疗。不是，是死亡，我再强调一遍。所以当我们医生看到了或嗅到死亡之后，我会警告你。这个时候，你的命你自己掌握。当你无所谓，那你就快乐的活几年，然后就没了。这就取决于你自己，就像我诊断你是个早期胃癌，你说没事，我没症状，我不管它，那你可就耗着呗，过两年你成晚期胃癌，你再找我，我也没办法了。一样的道理，大家听懂了没有。所以说，所有的严重疾病的早期，并不一定有显著的症状。而且我前不久碰见一个病人也是这样的，他说这位医生说我是一个肿瘤，说我什么症状也没有，这是不是搞错了，我说没错，我们医生用的是客观证据，你是自我感觉，自我感觉能跟客观证据对比吗。

   我们做医生既要看这个客观证据，也要看你的自我感受的主观症状，但是客观证据是更加重要，更加厉害。你知道医院医生如果离开了医院的一些检查设备，我做任何一个专家都不叫专家啊，西医方面啊。中医不一样啊，中医就凭一张眼睛，凭个手就能给你诊断，给你开药，西医不是的，任何一个大专家离开了医院他什么都不是，看不了病。

   因为什么他没有客观证据，他没有些检查指标，他没法诊断的。所以，慢活EB我在这里说一件事情，所有的认真听好，慢活EB一定要听医生的话。

   慢活EB的诊治观点：

   那么第二个问题来了，我们慢活EB如果诊断了，我们该怎么办？你光恐慌是没有用的呀，该怎么办？我的意见是这需要医生，特别是要有经验的，非常强烈经验的医生给你去评估。那么从目前来说慢活EB只有两个治疗方案：一个叫临床实验，你想怎么治就怎么治；第二个非常肯定治疗叫异基因造血干细胞移植。那么回到现在来说，到目前为止，到今天为止，异基因造血干细胞移植是唯一的、肯定的、有效的治疗方案。但是异基因移植本身有很大的问题，第一个问题就是死亡。异基因移植本身这个治疗过程就有一部分人死亡，就是说大家做一个推算，如果一个正常的去接受异基因移植的死亡率是多少，是10%；如果这个病人是单倍性移植，可能死亡率会更高。就正常人做移植都会死亡，别说你是本来就有病的人了，这是它第一个副作用。

   第二个副作用是什么呢？特别是儿童和青少年，他的这种移植对身体是有摧毁性的，什么摧毁？会对你的器官功能造成伤害。举个简单例子，生殖系统方面，有很多男孩子、女孩子做完移植，你可能永远这一辈子没有生育能力了。也还有其他器官功能也会受损，实际你感觉不到。像国外就报道过，就是做完异基因造血干细胞移植以后的病人，特别注重放疗联合移植的病人，放射治疗联合移植预处理病人，他们发生第二肿瘤疾病的可能性非常的高，比例很高。所以因此呢这个移植是有死亡风险，对身体是有摧毁的，移植的这个费用也比较高。

   另外一个问题呢，咱们也是期盼的问题。那万一你过个两年做治疗，新的方法出来了呢，不用做移植呢，这个可能性不是没有的呀。我举个最简单例子，大家都知道乙肝、丙肝那以前是无药可治啊。所以中医就很重要，现在有特效药了，乙肝、丙肝都没什么重点了。那用药都很容易给你搞定了，那就不像以前肝炎，也是死缓的。以前乙肝我们怎么描述，我学习的就是就是两个死亡，第一个叫什么肝癌，第二个就是肝硬化，还是死亡，所以说消化道大出血死亡。所以当时乙肝就是死亡，只是时间长短的问题。但现在不是了呀，现在乙肝很多病人都可以达到一个治愈的目标，为什么呢？有新药了。

   所以我说慢活EB假如移植等个两三年，或许有新的方法出来了，我干嘛去做移植这种风险这么高的手术。万一有这种事情发生呢，所以我就觉得对于慢活EB的病人过早的做移植，实际是一种伤害。在我看来是一种伤害，不是说你得了慢活EB马上要去做移植。那这个时候听谁的？听医生的，特别是有经验的医生，他会去评估这个病情。

   什么时候该移植？

   这就说另外一个问题了，慢活EB是不是等到病人都快不行了，再去做移植呢？错！也不对，慢活EB太晚的阶段去做移植，他的成功率显著的下降。

   所以，什么时候去做移植？那你说就是我得了慢活EB就像个乙肝一样，我要积极去看医生，特别是我熟悉的医生，特别是有经验的医生，我定期看他，然后他跟我指导，你这个病史这个时候要加紧观察了，你这个情况不对了，你这个疾病进展了，可能要考虑移植了。这个时候你就要听医生的话，不要再等了，但是如果孩子特别好，做移植做什么啊，干嘛做呀，因为我有的病人都活过20年了，你做那么早干嘛。所以说我反对过早的移植，但我也反对一直等到最后阶段才做移植，这就需要医生的评估和判断了。

   现在很多病人跟我说反正要做移植，我就先做了呗。那你要做这个你自己做决定，对不对？我也不反对。你早点做，当然它有它的一些好处，但坏处是什么呢？可能孩子以后的发育增长，因为孩子越小做移植他对器官的损害是越大的。因为你一个只有五六岁的儿童去做移植，他对器官潜移默化的影响，绝对是你现在看不到的。可能你现在也不关心对于生育问题，对于第二肿瘤的问题，对于心功能受损的问题，对于其他器官功能受损，可能你也不在意，但是这些损害在10年、20年会显现出来。那个时候你再去找医生，医生说那也没办法补救。所以，我就一直在提倡一个观点，移植就是现在唯一的治疗手段，但是不要太、太、太积极，听明白了吗？不是说诊断慢活EB就要做移植，那好多病人活个8年、10年都很好，你让他做移植干嘛？孩子再长大点，哪怕你冻个精子，他可能还有后代，你五、六岁做移植，他一辈子没后代的，要断的根呐，无论男孩、女孩都是这样啊。

   大家想过这个问题没有，你们可能现在小，不想这个问题。我当医生这么几十年，好多人就说：哎呀，你看我们家就这一个孩子，能不能让他再生一个孩子出来呀，我说我怎么办法，我哪有这个本事再让你生一个呀。当时那么小做移植也没精子冻，你怎么生。所以我们病人很多只顾眼前不想以后，实际上人对生活水平要求是一步一步的往上要求的，开始就要活命，后面就要生活质量，再后面还要高质量的生活，对不对？每个人都是这样。

   所以，我们对所有的疾病的考虑，应该是一个长期的、完整的一个考虑。对慢活EB总体来说是一个致命性疾病，必须认识到无论是成年人还是儿童，还是我们的青少年，叛逆的青少年都要意识到疾病的危险，你必须跟他讲就是会导致死亡；第二、治疗上还真不是没有办法，有办法至少现在有医治办法。但是后面也许我们有更好的办法与我们细胞治疗，对于我们的新的一些抗EB病毒的药物的治研研发，都在加紧的研发当中。你看新冠病毒短短的这个两三年，现在有好多针对新冠病毒的治疗药物，只是可能效率不是那么高，但是已经有了呀。就只要人类去研发，科学家去关注这个事，这个事早晚要解决。乙肝、丙肝困扰我们中国30多年了，现在不也解决了吗，这不是那么大的问题了呀，因为科学在发展，继续在发展新药，在研发中，也不要那么绝望嘛。

   谁跟你说以后我们慢活EB只有靠移植一条路，谁说的呢。我从来没这么说过，所以说目前是这个样子的，没有什么特别的方案，但以后会有新药，所以我就说不要以指南慢活EB就去做移植，这个也不对，所以要监测。但总体来说呢，我的观察看来儿童的、青少年的慢活EB比成年人、老年人要好，成年老人进展更快死的更快；第二个就是皮肤型的慢活EB，就是他皮肤损伤很严重的这种慢活EB相对于要好些，儿童效应一般能够活个8年、10年以上，最常见的我见过活过20年的。

   所以说皮肤型的慢活EB不要太过积极的去做这个移植，那么什么要做移植，我觉得就是有经验的医生给你评估以后，做脑积液发现你脑积液里面有EB病毒活动，而且拷贝数很高；我一查你肝脏肝脏有，甚至做心脏活检心脏也有，这个时候可能就不能等了啊，所以要听医生的。

   这些检查才能让我们评估你这个疾病的进展和状态的严重程度。所以说慢活EB我们为什么要做检查，我就慢活EB查个血不就行了，错了！我要查这个EB病毒已经累及哪些器官了。如果多个器官被累及那肯定就不好啊，其实就是你进展快，那可能就要考虑早点做移植。如果一查完就血里面有点EB病毒感染，其他器官里面都不多，而且临床症状也不重，我们当然就观察等待了。那么急做移植干嘛，等一等呗，也许你再活个5年、6年，都很好。甚至10年、8年你还活得好好的，大学都毕业了，可能还好好的，都有可能的。我见过呀，儿童得慢活EB，大学都毕业了，还活得好好的。

   我刚才说这个女同志，把孩子生完了还好好的。所以说这个慢活EB疾病很复杂，很多东西我们现在还不能完全理解，我只是告诉大家一件事情，我现在做了一个工作，但是现在不跟大家说啊，等我的这个成果发表以后，我给大家讲讲我怎么理解慢活EB这个发病机制的。今天就说这么多吧，这个问题这是非常好的一个问题。

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