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噬血细胞综合征之家

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北京友谊医院王昭教授、王晶石教授团队关于CAEBV最新研究成果

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发表于 2024-1-17 13:01 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国四川成都
      来源:北京友谊医院

      首都医科大学附属北京友谊医院王昭教授、王晶石教授研究团队经多年研究,联合南京医科大学国家重点实验室王曦教授团队发现慢性活动性EBV感染(Chronic active Epstein-Barr Virus,CAEBV)是一种起源于造血干细胞的疾病。该研究结果“Chronic Active Epstein-Barr Virus Disease Originates from Infected Hematopoietic Stem Cells”于2024年1月在BLOOD期刊(143(1):32-41.)上发表。

       此项成果彻底改变了日本学者一直以来提出的CAEBV发病机制可能为EBV通过感染B细胞,进一步感染T细胞和自然杀伤(Natural killer,NK)细胞的认知,为建立新的CAEBV诊断标准和开发新的治疗策略提供重要依据。

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       EBV感染与多种疾病相关,包括感染性单核细胞增多症、CAEBV、EBV相关噬血细胞综合征及多种肿瘤。CAEBV是一种因持续EBV感染而引起的致死性疾病。前期研究发现CAEBV患者的多个造血谱系细胞中存在EBV感染,但其原因不明。

       为了确定CAEBV可能的起源,本研究使用多种分子生物学技术分析了来自CAEBV患者和健康对照的骨髓和外周血细胞。首先,应用定量PCR (聚合酶链式反应)对外周血和骨髓样本进行的EBV-DNA检测证实CAEBV患者的多种淋巴细胞亚群中存在EBV感染。EBV感染细胞主要集中在CD56+NK/NK-T细胞,但其它细胞类型中也发现了EBV感染,例如CD19+B细胞和CD14+单核细胞。这一结果表明EBV不仅可感染淋巴细胞,也会感染髓系细胞。由此推断它们的共同祖细胞可能在细胞分化前就已感染。其次,通过PrimeFlow检测发现CAEBV患者的骨髓CD34+细胞感染了EBV。进而对来自CAEBV患者的骨髓和外周血样本进行单细胞RNA测序(scRNA-seq)发现沿着干细胞分化,几乎所有细胞谱系均被EBV感染。此外,还观察到EBV感染的造血干细胞可能具有更高的分化倾向。基于scRNA-seq数据,分析了CAEBV患者与对照组、感染细胞与未感染细胞之间特定细胞类型基因表达的变化。发现EBV感染细胞的凋亡特征下调,而增殖指数增加。而且,EBV感染细胞表现出EBV感染相关基因的表达增加且增强了炎症反应,而持续的炎症可能最终导致T细胞耗竭。最后,CAEBV患者在异基因造血干细胞移植后的骨髓及外周血细胞进行了检测,结果发现异基因造血干细胞移植有效清除了此CAEBV患者EBV感染的细胞。

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      综上所述,本研究中提出的多项证据表明CAEBV疾病起源于EBV感染的造血干细胞,这一发现彻底改变了既往对CAEBV发病机制的认知。

      BLOOD期刊同期邀请了澳大利亚QIMR伯格霍夫医学研究所Rajiv Khanna教授和昆士兰大学Maher K.Gandhi教授对此项研究工作做了题为“EBV-infected hematopoietic stem cells drive CAEBV”的评述(Comment),他们认为此项研究揭示了EBV感染造血干细胞在CAEBV起源中的关键作用,这一发现对了解CAEBV的发病机制和开发新的治疗策略具有重要意义。

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发表于 2024-1-17 13:03 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
谢谢大佬分享
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发表于 2024-1-17 13:14 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
希望针对慢活eb的治疗能够快点落实下来,让病人们早日用上安全性高的治疗,感谢王教授 感谢各位医疗天使
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发表于 2024-1-17 13:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南洛阳
大佬们加油,病友们加油。
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发表于 2024-1-17 13:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西西安
专家的研究为患者带来了福音,希望能早日攻克这一疾病。
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发表于 2024-1-17 13:56 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
哪位大佬用咱们能听得懂的话解释一下这个说明了什么  
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发表于 2024-1-17 14:52 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南郑州
杰威视 发表于 2024-1-17 13:56
哪位大佬用咱们能听得懂的话解释一下这个说明了什么

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发表于 2024-1-17 15:51 来自手机 | 显示全部楼层 中国贵州毕节
杰威视 发表于 2024-1-17 13:56
哪位大佬用咱们能听得懂的话解释一下这个说明了什么

同问
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发表于 2024-1-17 16:40 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北恩施土家族苗族自治州
是&i不是意味着有些病人可以重新按照新的标准进行评估
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发表于 2024-2-1 23:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏
起源于造血干细胞,为什么让我联想白血病啊
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发表于 2024-3-19 22:00 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
希望王教授抓紧研究治疗eb 病毒的特效药,就不用走移植这条路,让病人减少痛苦,
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发表于 2024-4-7 14:34 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏
谢谢大佬
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发表于 2024-6-30 20:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
杰威视 发表于 2024-1-17 13:56
哪位大佬用咱们能听得懂的话解释一下这个说明了什么

我的理解:这个病本质是造血干细胞受到病毒影响,所以后续治疗还是以移植为主要有效手段
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发表于 2024-7-19 17:28 | 显示全部楼层 中国广东深圳
包开心~changer 发表于 2024-1-17 16:40
是&i不是意味着有些病人可以重新按照新的标准进行评估

同问,那是不是意味着,按照新的诊断,有些就不符合慢活EB了
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