对3岁皮肤型慢活EB小病友妈妈提问的解惑 —— 王昭 教授

知识小助手

       序：2023年4月病友线上茶话会，北京友谊医院王昭教授就慢活EB小病友妈妈的提问给予解惑。


       噬血细胞综合征之家 病友论坛主持人：

       然后有个小病友妈妈现场提问，她说的：王主任，您好！我家孩子当时3岁，5年前诊断的是慢活EB皮肤型。去年到今年因为受到新冠和流感的多次感染，病情有相当的进展，现在已经复发三次了，是不是必须移植了？





       王昭 教授：

       是的，我就给你一个建议。去有经验的大的医院去做评估，如果医生觉得多脏器累积，他会评估你的器官，他会评估器官的功能，他不光是评估有没有EB病毒，还会评估心脏。我们会评估你的心功能怎么样啊，你心脏的这个心率有没有失常。同时看活检，肝脏也是如此。如果评估完了以后有多脏器功能受损，如有你消化道有大量的这个溃疡斑块，也是EB病毒累积了，那很可能就要考虑移植了。如果我们评估完了，觉得一般情况很好，近期的可能只是炎症反应可能激烈了一点。

       也许我们给你用点药，压压这个炎症因子的反应。但我不喜欢用激素，我们压压以后觉得很好，我们就继续观察。所以说这个情况，我觉得应该不要再等了啊，应该去找有经验的医院去住院做评估，再强调一遍是住院做评估，千万不要说EB病毒就查个血就够了，查肝功能、血常规，干嘛要住院呢。那你不懂，我今天强调一遍，对于这种要不要做移植一定必须住院做评估。强调一遍！


      噬血细胞综合征之家 病友论坛主持人：

      好的，谢谢王主任！

听涛观海

宏儿