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发表于 2018-7-3 23:07
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2004年修订版H P S 诊断标准
满足以下2条之一者即可建立H P S 诊断: 1.符合H P S 的分子诊断 2.满足以下8条中的5条诊断标准 (1)原始诊断标准(所有患者均需要评估) 发热 脾大
血细胞减少(影响2或3系外周血细胞) 血红蛋白<90g /L (新生儿:血红蛋白<100g /L )
血小板<100×109L
-1
中性粒细胞<1.0×109L -1
高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症 禁食后三酰甘油≥3.0m m o l /L(≥2.65g /L ) 纤维蛋白原≤1.5g /L
骨髓,脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而无恶变证据 (2)新诊断标准 N K 细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标) 铁蛋白≥500μg /L 可溶性C D 25
(s I L -2r )≥2400U /m L 1.如在临床表现期间未能判定噬血细胞活动,进一步寻找噬血细胞活动则十分必要。如果从骨髓标本中不能得到阳性结果,还可检查其他器官。连续的骨髓穿刺有助于诊断。2.以下几种表现可有力佐证H P S 的诊断 1)脑脊液淋巴细胞增多和(或)脑脊液蛋白增加。(2)组织学所见类似与慢性持续性肝炎表现(活组织检查)。3.其他与该病诊断相符的临床表现和实验室检查包括:脑膜综合征,淋巴结大,黄疸,水肿,皮疹,肝脏酶学异常,低蛋白血症,低钠血症,极低密度脂蛋白(V L D L )升高和高密度脂蛋白(H D L )降低。
以上8条标准必须符合其中5条才能诊断H P S ,但对于分子诊断符合H P S 的患者可不必满足以上5条标准。 |
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