王旖旎教授 线上茶话会病友临时提问交流环节的译文

知识小助手

来源：慢性活动性EB病毒病感染心脏受累的诊治与移植公益线上茶话会（ 北京安贞医院血液科 王旖旎 教授 ）


       公益线上茶话会病友交流环节：

       病友线上问题一：

       心内膜活检在什么情况下需要做？

       王旖旎主任：如果从医生的角度来看，我希望每个怀疑心脏有问题的人都去做心内膜活检，因为这样可以得到更确切的病理资料。但从人文角度，可能不会积极建议每个患者去做，因为心内膜活检的数量很少，可能采集到的样本里有EB病毒，也可能没有，但并不能确定心脏受累一定是因为EB病毒。实际上，所有做了心内膜活检的病人中，只有2%—4%的检出率。所以，我不会特别要求每个病人都去做。如果已经在影像学或血液指标上发现心脏受累，而且病人没有心血管疾病的基础，并且心脏受累和EB病毒有时间上的关系，那我们就会认为心脏受累和EB病毒有一定关系。总的来说，心内膜活检的风险大，病人的承受能力有限，而且阳性率不高。




       病友线上问题二：

       病人是59岁EB病毒相关噬血去年9月在北京某某医院做的骨髓移植，今年7月检测EB病毒全血3次方，血浆阴性，这种情况要不要去北京。

       王旖旎主任：首先我觉得3次方不是那么高，要动态检测会不会涨，有没有临床症状，动态检测非常重要。其次一定要去区分现在EB病毒是在T/NK细胞的还是在B细胞的。因为我们一旦做完移植后的淋巴增殖性疾病它也会EB病毒阳性这是一个预警因素。如果是T/NK的可能跟疾病的活动有关，如果是B的那么可以减一下免疫制剂，看看是否能转阴，如果不能转阴可以打一点利妥普昔单抗去清一清。至于需不需要来北京取决于当地能不能做以上的检查，3次方只是一个预警因素，可以再去复查看拷贝数，只升不降的情况下要尽快去做分选。


       病友线上问题三：

       王主任你好，我想问一下儿童移植后八个月，他是原发性噬血移植的，做了肺功能检测。两个医院的报告，都拿着去问了北京芦冰冰，回复的是A医院报告有肺排，B医院又没有肺排。这种情况建议打丙球吗？免疫球蛋白IGG现在在正常的最低线，谢谢王主任。

       王旖旎主任：首先肺排跟丙球没有关系。如果问的问题是关于免疫球蛋白的问题，正常低线就够用了，如果是绝对性的低丙的话需要定期打。我觉得低线监测就好。从临床实际操作上来说，监测免疫球蛋白轻度的减低没有特别的依据去支撑出你能从定期的丙球输入中获益。




       病友线上问题四：

       一岁病人不明原因引发噬血细胞综合征94方案12周之后反复发烧合并中枢神经受累。小公司检测基因结果没有问题，这种情况必须移植吗？

       王旖旎主任：年龄小不明原因噬血12周以后反复发作不知道功能学检测是什么样子？尤其这个CD107A还有这些功能学检查是什么样子，因为现在UNC13D基因缺陷的病人他可能会有深度内含子的问题，这跟你送检的基因公司的测序深度有一点关系，可能测试深度太浅有些他测不到就会影响你的判断，所以说没问题或者有问题可能还是需要看到报告再做进一步的决定。但是从临床进展来看年纪那么小，然后94方案又停不了，12周以后还能再发作我觉得如果没有别的原因的情况下要高度考虑原发。所以这个基因可能得再甄别包括细胞的功能还是要去做的。


       病友线上问题五：

       孩子UNC13D杂合突变有什么意义吗？爸爸杂合妈妈没有。孩子在成长过程中是不是比别人更容易噬血？

       王旖旎主任：单等位基因没有任何价值，并且在孩子成长过程中随着免疫的健全反而你可以获得对EB病毒的清除能力，动态观察就好。现在不用太焦虑


       注：公益线上茶话会交流内容仅限参考，具体请以临床医生判断和治疗为准。

听涛观海